癲癇性肌陣攣的特點有哪些？癲癇性肌陣攣起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，EEG放電時伴有肌電圖的短暫爆發(fā)電位。根據(jù)肌陣攣的起源部位可將癲癇性肌陣攣分為三類，即皮層反射性肌陣攣，網(wǎng)狀反射性肌陣攣和原發(fā)性全身性癲癇性肌陣攣。皮層反射性肌陣攣源于感覺運動皮層的興奮性增高，見于某些部分性性癲癇；原發(fā)性全身性癲癇性肌陣攣是由皮層下起源上行至廣泛的皮層區(qū)，見于某些全身性癲癇綜合征。網(wǎng)狀反射性肌陣攣起源于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，多見于某些進(jìn)行性肌陣攣性癲癇，其是否屬于癲癇性肌陣攣目前仍未確定。

【臨床表現(xiàn)】

肌陣攣發(fā)作是由肌肉突然而短暫的收縮引起的不自主的快速運動。主要累及頸部、軀干、肩部及上肢近端肌肉時稱為軸性(axial)或粗大性(massive)肌陣攣，臨床引起點頭或肩部及手臂抽動，如下肢受累，病人可出現(xiàn)猝倒。肌陣攣也可主要累及四肢遠(yuǎn)端，常常不對稱或不同步出現(xiàn)，稱為散發(fā)(erratic)或片斷性(fragmentary)肌陣攣。肌陣攣發(fā)作可以很輕微，以致肉眼不易察覺；也可以非常強(qiáng)烈，導(dǎo)致病人突然跌倒甚至跌傷。肌陣攣可自發(fā)出現(xiàn)，或為某些因素誘發(fā)，如聲、光、軀體感覺刺激、自主運動、睡眠或覺醒等。在單次肌陣攣抽動時，無法確定有無瞬間的意識喪失。但在出現(xiàn)連續(xù)的肌陣攣抽動(肌陣攣持續(xù)狀態(tài))時，病人可表現(xiàn)為朦朧狀態(tài)或知覺減退，也可意識完全清楚。連續(xù)的肌陣攣發(fā)作可演變?yōu)槠渌l(fā)作類型，特別是全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。

【EEG特征】

肌陣攣的EEG特征取決于肌陣攣的類型和癲癇綜合征類型。嬰兒早期肌陣攣性腦病的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)-抑制；Lennox-Gastaut綜合征的肌陣攣發(fā)作時EEG為雙側(cè)對稱的多棘慢波爆發(fā)；少年肌陣攣性癲癇則為廣泛性4～6 Hz(部分為2．5～3Hz)棘慢波、多棘慢波爆發(fā)，閉眼容易誘發(fā)，常有光敏性反應(yīng)。

【鑒別診斷】

癲癇性肌陣攣首先應(yīng)與非癲癇性肌陣攣鑒別。許多肌陣攣癥狀不屬于癲癇性肌陣攣。常見的生理性肌陣攣如睡眠肌陣攣、嬰兒良性肌陣攣(或稱嬰兒非癲癇性強(qiáng)直性發(fā)作)等。癥狀性非癲癇性肌陣攣包括皮層下肌陣攣、小腦性肌陣攣、脊髓節(jié)段性肌陣攣等，應(yīng)與起源于皮層的癲癇性肌陣攣鑒別。一般來說，癲癇性肌陣攣EEG放電與肌陣攣的相關(guān)性好，非癲癇性肌陣攣EEG無典型的癲癇樣發(fā)放，或與癇樣放電無相關(guān)性。

肌陣攣發(fā)作還應(yīng)與其他癲癇發(fā)作類型鑒別。失張力發(fā)作和強(qiáng)直性發(fā)作均可引起短暫的跌倒。同步肌電圖顯示前者發(fā)作時有一過性肌張力降低或喪失，后者表現(xiàn)為逐漸增強(qiáng)的持續(xù)肌肉收縮。

【相關(guān)的癲癇綜合征】

肌陣攣發(fā)作見于多種年齡相關(guān)性癲癇綜合征，包括嬰兒早期肌陣攣性腦病，嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇(Dravet綜合征)，嬰兒良性肌陣攣性癲癇，lennox-Gastaut綜合征，癲癇伴肌陣攣一站立不能發(fā)作(Doose綜合征)，少年肌陣攣性癲癇，光敏性癲癇及進(jìn)行性肌陣攣性癲癇等，預(yù)后視不同的癲癇綜合征而有明顯的差別。

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責(zé)任編輯:張小付