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在之前,小編已經(jīng)將兒童的腎小管酸中毒各個(gè)方面都介紹的很詳細(xì)了,但是有些家長(zhǎng)也許對(duì)此類疾病的相關(guān)常識(shí)還是不夠清楚,今天小編在為大家講解兒童腎小管性酸中毒是怎么回事?治療注意事項(xiàng)要清楚。
小兒腎小管性酸中毒是怎么回事?
小兒腎小管性酸中毒是指小兒發(fā)生腎小管性酸中毒的一系列癥狀的疾病。腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)又稱Lightwood綜合征、AlbrightⅢ型綜合征、Butier綜合征、先天性高氯性酸中毒、腎臟鈣質(zhì)沉著癥、嬰兒鈣質(zhì)沉著癥、Lightwood-Butier-Albright綜合征等,是由于遠(yuǎn)端腎小管上皮細(xì)胞排泌氫離子和(或)近端腎小管上皮對(duì)HCO3-的重吸收障礙,引起高氯性代謝性酸中毒,鉀、鈉、鈣等電解質(zhì)紊亂為主要特點(diǎn)的一組臨床綜合征。其臨床表現(xiàn)以陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒、腎鈣化、腎結(jié)石為特征。按病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性多為先天遺傳性基因缺陷所致,繼發(fā)性則可繼發(fā)于多種腎臟疾病、膠原性疾病及藥物性腎損害。
小兒腎小管性酸中毒治療前的注意事項(xiàng)?
由于本病的病因眾多,無有效的預(yù)防措施。臨床表現(xiàn)無特異性,若不注意檢測(cè)酸堿平衡方面的變化,容易漏診。多數(shù)病例需要長(zhǎng)期治療,甚至需終生治療。應(yīng)定期門診隨訪測(cè)定血的pH值以及碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量,謹(jǐn)慎調(diào)整藥物劑量。其預(yù)后取決于早期診斷,早期合理治療和長(zhǎng)期堅(jiān)持規(guī)律性治療。
若能早期合理治療,可預(yù)防嚴(yán)重腎鈣化和腎功能不全,預(yù)后較好。若中斷治療,代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復(fù)發(fā),則導(dǎo)致腎功能不全或衰竭,預(yù)后不良。工礦業(yè)中接觸鈾、鎘等應(yīng)注意防護(hù)。其他許多疾病中如維生素D缺乏癥可補(bǔ)充維生素D,多發(fā)性骨髓瘤、肝豆?fàn)詈俗冃缘葢?yīng)針對(duì)原發(fā)病治療。大部分遺傳性代謝紊亂則無特效療法,僅予對(duì)癥治療而已。
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責(zé)任編輯:陳淼琪
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