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小兒過敏性紫癜腎炎原因有哪些?過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是與血管自身免疫損傷有關的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應性疾病,以皮膚紫癜、出血性胃腸炎,關節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點的臨床綜合征。HSP患兒中約有一半出現(xiàn)腎損害,此時稱過敏性紫癜腎炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。 其基本病變是腎小球系膜區(qū)IgA沉積、系膜細胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發(fā)生于出現(xiàn)皮膚紫癜的3個月內(95%),盡管有報道腎損害可出現(xiàn)在皮膚紫癜之前,以及在皮膚紫癜1年之后,但在6個月后出現(xiàn)腎損害一般不應輕易視之為紫癜性腎炎。
過敏性紫癜性腎炎是白細胞碎裂性小血管炎,主要是由IgA免疫復合物沉積引起的免疫復合物病,其病因仍未完全明了,可能與下列因素有關:感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激、藥物過敏和食物過敏等。盡管這些因素都可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎,但臨床上仍難明確過敏原,脫敏治療的效果往往難以令人滿意。
鑒于過敏性紫癜性腎炎免疫病理的顯著特點是系膜區(qū)顆粒狀IgA沉積,與IgA腎病改變極為相似,因此推測 IgA在發(fā)病中有重要作用,甚至有人認為它們本質上是同一種疾病。進一步研究發(fā)現(xiàn)兩者免疫發(fā)病機制確有驚人的一致性,如均有血清IgA升高、單體以及多聚體IgA升高、λ-IgAl升高,兩者血清中均有循環(huán)IgA免疫復合物;沉積在腎小球上的均以多聚IgA1為主,且有J鏈沉積;兩者都有C4a、C4b亞型缺陷,都有IgAlO型糖基化異常等等。發(fā)現(xiàn)過敏性紫癜性腎炎 6.3%有IgG沿腎小球毛細血管壁的線樣沉積以及膜抗腎小球基底抗體陽性,而且12.5%不是以IgA為主要沉積物,因此,至少在一部分過敏性紫癜性腎炎中,其發(fā)病機制與IgA腎病顯著不同。過敏性紫癜性腎炎的腎臟損傷中補體發(fā)揮重要作用,補體的激活可能是通過旁路途徑實現(xiàn)的
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責任編輯:張小付
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