小兒病毒相關(guān)性吞噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些？發(fā)病原因，與E-B病毒，巨細(xì)胞病毒，單純皰疹病毒，帶狀皰疹病毒，腺病毒，柯隆奇病毒，乙型肝炎病毒等感染有關(guān)，從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養(yǎng)陽性，活檢，尸檢等檢查得到證實(shí)，除以上有關(guān)病毒外，VAHS亦可繼發(fā)于傷寒，粟粒性肺結(jié)核，葡萄球菌性敗血癥，革蘭陰性桿菌感染，布氏桿菌病，瘧疾，黑熱病，支原體感染，真菌感染之后，另有應(yīng)用苯妥因鈉等藥物引起本病征的報(bào)告。

臨床表現(xiàn)

病毒相關(guān)性吞噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣，常見臨床表現(xiàn)有以下幾方面：

1.一般特點(diǎn) 高熱，皮疹，盜汗，體重減輕，肝脾淋巴結(jié)腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。

2.部分或全血細(xì)胞減少 全血細(xì)胞減少與組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞有關(guān)，Pirsch則認(rèn)為它是病毒感染抑制骨髓的結(jié)果。

3.多臟器損害 肝功能損害或凝血功能障礙，部分病例可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，肺部浸潤，腎功能衰竭等多臟器損害。

4.病理特點(diǎn) 淋巴結(jié)切片或脾臟活檢亦可見組織細(xì)胞增多及吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查所見進(jìn)行診斷，診斷的主要依據(jù)是骨髓見到明顯的吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。

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