肥厚型心肌病(HCM)是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無擴大，HCM又稱特發(fā)性主動脈瓣下狹窄(ISS)和不對稱性室間隔肥厚(ASH)，臨床表現(xiàn)多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一，下面就和小編一起去了解一下小兒肥厚型心肌病要做哪些檢查？

小兒肥厚型心肌病要做哪些檢查？

1.一般血液檢查 主要是篩查可引起心肌肥厚的代謝性疾病，如檢查空腹血糖、血中肉堿、乳酸鹽、丙酮酸、氨基酸濃度等;檢查尿中氨基酸、有機酸等成分及其含量。

2.X線檢查示 心臟正?；蜉p度增大，約1/4病人心臟大小正常，1/2病人心影稍增大，1/4心臟呈中度至重度增大，以左室為主，左房也可擴大。大多數(shù)增大的心影系左心室肥厚和(或)左心房增大的結(jié)果?？赡軙霈F(xiàn)肺靜脈淤血，但明顯的肺水腫較少見。

3.核素檢查 肥厚型心肌病患者核素心室造影時，可見到左心室腔變小放射性濃度降低，圍繞左心血池可見一圈放射性空白區(qū)，為肥厚心肌的壁影。因本病多為不對稱性室間隔增厚，故可見增厚的室間隔突出心腔，二尖瓣前移，流出道狹窄，放射性濃度減低。肥厚型心肌病病人的左心室收縮功能呈高動力狀態(tài)，且在收縮早期教變更為明顯，左心室射血分數(shù)(LVEF)、左心室前1/3射血分數(shù)(1/3EF)及高峰充盈時間正?；蛟龈撸∽冃募№槕?yīng)性降低致使射血時間延長。隨著病情進展，少數(shù)病人可出現(xiàn)左心室收縮功能受損的表現(xiàn)，由高動力型轉(zhuǎn)變?yōu)榈蛣恿π?，出現(xiàn)左心室射血分數(shù)及峰充盈下降。肥厚型心肌病病人均有舒張期充盈障礙，順應(yīng)性降低，表現(xiàn)為高峰充盈時間明顯延長，峰充盈明顯降低。

4心電圖檢查 可顯示左室肥厚、ST段下降、T波倒置、左房肥大、異常Q波、QT間期延長。少數(shù)出現(xiàn)預(yù)激綜合征或其他室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯圖形。嬰兒患者常有右室肥厚，可能反映右室流出道梗阻。動態(tài)心電圖監(jiān)測可見室性期前收縮，室性及室上性心動過速，竇性心動過緩及房室傳導(dǎo)阻滯。少數(shù)患兒心電圖正常，但大多數(shù)患兒心電圖明顯異常：

(1)左心室肥大。

(2)異常Q波(30%～50%)：深、窄而持久不變，多見于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF，aVL或V4，V5導(dǎo)聯(lián)。病理性Q波的形成，一方面與肥厚室間隔除極的初始向量向前上方運行有關(guān)，造成Ⅱ，Ⅲ，avF為異常Q波，右胸導(dǎo)聯(lián)為高窄R波;另一方面與心肌纖維化、變性及排列紊亂致電動力下降或消失有關(guān)，使室間隔向右前除極向量加入，造成左胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波。

(3)ST-T改變：可見以V3，V4為中心的巨大T波倒置。IHSS患兒胸導(dǎo)聯(lián)多數(shù)無深的倒置T波，甚至淺的倒置T波也很少見。

(4)心律失常：常見的有預(yù)激綜合征、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、束支傳導(dǎo)阻滯和快速室性心律失常等，亦可見竇房結(jié)病變、室上性心動過速等。由糖原貯積病(Pompe病)造成的HCM，其心電圖有典型的三聯(lián)征：短P-R間期、QRS波群異常高大和廣泛的T波倒置。心率變異性(HRV)檢查無助于對HCM高危猝死患者的檢測;而QTc離散度測定顯示HCM患者QTc離散度明顯增高，且梗阻型QTc離散度顯著高于非梗阻型，QTc離散度與室間隔肥厚程度顯著正相關(guān)。QTc離散度是HCM伴室性心律失常及猝死的預(yù)報因子。

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