致心律失常性右室心肌?。ˋRVC），又稱致心律失常性右室發(fā)育不良，現(xiàn)以ARVD/C表示，其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現(xiàn)為右心室擴大、心律失常和猝死，下面就和小編一起去了解一下小兒致心律失常性右室心肌病應做哪些的檢查？

小兒致心律失常性右室心肌病應做哪些的檢查？

1.一般常規(guī)檢查 多為正常。

2.心內(nèi)膜心肌活檢 組織形態(tài)學(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價值。但右室游離壁(為典型病變部位，通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險性加大。為創(chuàng)傷性檢查，并不一定能取到病變部位。

1.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴大，Marcus等報告22例患者有16例呈心臟擴大。心臟常呈球形擴大，肺血管陰影減少。

2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯(lián)顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時，Vl導聯(lián)QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。 QRS波群間期在V1導聯(lián)比在Ⅰ和V6導聯(lián)延長右室內(nèi)傳導延遲)。約30%ARVC患者存V1導聯(lián)可見QRS波群后有一分離波(discrete wave)，稱為ε波(episilon wave)。

(1)心電圖竇性心律時有以下特點： ①呈不完全性或完全性右束支傳導阻滯。 ②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。 ③部分心電圖QRS波后有一小分離波，尤以V1導聯(lián)明顯，稱為ε波。這種低振幅電位代表右室某部位延遲的心室激動。 ④室性期前收縮呈左束支阻滯型。 ⑤少數(shù)有室上性心律失常及房室結功能障礙。

(2)室性心動過速發(fā)作：QRS波呈左束支阻滯型，心室率平均200次/min，為持續(xù)性或非持續(xù)性。

3.信號平均心電圖 信號平均心電圖用于描記心室晚電位(尤其是彌漫性病變患者)具有診斷參考價值。

4.超聲心動圖和放射性核素造影 超聲心動圖可顯示右室結構和功能異常。測量右室/左室舒張期末直徑比值大于0.5(年齡6個月以下者除外)，診斷ARVC的敏感性為86%，特異性為 93%。常有右室區(qū)域性運動消失或減低。放射性核素造影示右室形態(tài)及室壁運動異常。超聲心動圖檢查有利于診斷，可見：

(1)右室擴大，右室與左室內(nèi)徑之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。

(2)三尖瓣下基底部下壁舒張期局部膨出及收縮期運動障礙。

(3)右室流出道孤立性擴張。

(4)左室一般正常。

5.磁共振成像(MRI) 檢測心臟組織內(nèi)組織成分(脂肪組織、纖維組織)的定性和定位分析，雖具極高的特異性，但敏感性卻較低(尤其早期病例)。磁共振顯像除觀察心室結構和功能外，是無創(chuàng)性測定心肌脂肪浸潤最有效的方法，早期即可做出診斷，似可取代心內(nèi)膜心肌活檢。

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責任編輯:張小付