腎小管性酸中毒（RTA）是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。那么腎小管性酸中毒有哪些分類？具體的原因是什么呢？今天小編帶大家了解小兒腎小管性酸中毒分類和原因。

一、主要分類

小兒腎小管性酸中毒主要可分為以下幾種類型：Ⅰ型腎小管酸中毒(Ⅰ型RTA);Ⅱ型腎小管酸中毒(Ⅱ型RTA);Ⅲ型RTA腎小管酸中毒(Ⅲ型RTA);Ⅳ型腎小管酸中毒(Ⅳ型RTA);腎小球功能不全性RTA。

該病還分為原發(fā)性和繼發(fā)性。

(1)原發(fā)性：該病屬于常染色體隱性遺傳疾病，亦有報告屬常染色體顯性遺傳的先天性遠腎單位缺陷。多在嬰兒期發(fā)病，散發(fā)性者可于任何時期發(fā)病。

(2)繼發(fā)性：可由多種原因引起。繼發(fā)于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血、馬凡氏綜合癥(Marfansyndrome)及愛唐綜合(EhlersDanlossynohome);繼發(fā)于各種自身免疫性疾病，如全身性系統(tǒng)性紅斑狼瘡，高免疫球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等;各種原因造成的鈣磷代謝異常，如甲狀旁腺功能亢進癥、甲狀腺機能亢進癥等;還可因藥物如維生素D中毒，毒物中毒，此外，腎盂腎炎，梗阻性腎疾患也可導致腎小管性酸中毒。

二、具體病因

1. 近端型腎小管性酸中毒發(fā)病機理

近端腎單位回吸收85%～90%濾過的重碳酸鹽，主要通過Na+/H+交換和碳酸酐酶將H2CO3降解成CO2和H2O的途徑。 Na+/H+交換或碳酸酐酶活性受到干擾時，就會將過多的重碳酸鹽留給遠端腎單位來重吸收，但由于其重吸收能力有限，尿中即會有過多的重碳酸鹽。因此，血重碳酸鹽濃度正常時，尿中重碳酸鹽≥重碳酸鹽濾過量的15%即是正型RTA的病理特異性指標。

過多的重碳酸鹽被帶到遠端腎單位也導致鉀分泌加速和低鉀血癥，近端小管重碳酸鹽重吸收缺陷及其后的重碳酸鹽在尿中喪失，血漿重碳酸鹽濃度和濾過負荷下降，從而使分配到遠端腎單位的重碳酸鹽的絕對數(shù)量也進行性減少。當減少至某一程度時，通常是血漿重碳酸鹽濃度為15～18mM，遠端腎單位便能夠處理來自近端小管的重碳酸鹽。此時，重碳酸鹽尿可消失，尿pH可低于正常，凈酸排泄可等于體內酸生成的速度。酸堿平衡以代謝性酸中毒為代價重新建立。

Ⅱ型(近端)腎小管酸中毒伴發(fā)于數(shù)種嚴重的遺傳性疾病如Fanconi綜合征，遺傳性果糖耐受不良癥，Wilson病和Lowe綜合征。多發(fā)性骨髓瘤，維生素D缺乏癥，慢性低鈣血癥合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。它也可發(fā)生于腎移植后，重金屬中毒后以及某些藥物包括乙酰唑胺，磺胺藥，過期的四環(huán)素以及鏈脲霉素治療后。

2.遠端型腎小管性酸中毒發(fā)病機理

正常情況下，為滴定濾過的緩沖劑磷酸鹽形成可滴定酸和使體內產生的氨轉變成銨，遠端腎單位(特別是皮質和髓質集合管)能將尿液pH降到低于血液2～3個pH單位的水平。如果有代謝性酸中毒時遠端腎單位未能將尿pH降到5.5以下，即有I型RTA這種情況存在。

因尿pH值不適宜的高值，凈酸排泄低于正常，小于酸生成的速度。鉀分泌加速，可能是由于遠端腎單位分泌質子減少，對電化驅動力競爭性減弱的緣故。酸化缺陷可能是由于遠端腎單位的氫離子分泌泵數(shù)目不足引起。另外，酸性物質可跨管腔膜回漏，致使在質子分泌正常時也不能形成pH梯度。

Ⅰ型(遠端)腎小管酸中毒(RTA)在成人往往是一種散發(fā)性疾病，在兒童為家族性疾病。散發(fā)性疾病可能是原發(fā)的(幾乎都發(fā)生在女性)也可能是繼發(fā)性，如繼發(fā)于伴有高丙球蛋白血癥的自身免疫性疾病，尤其是干燥綜合征;兩性霉素B或鋰的治療;腎移植;腎鈣質沉著;腎髓質海綿腎或慢性腎梗阻。家族性病例可能是常染色體顯性遺傳病，常伴有高鈣尿。

3.Ⅳ型腎小管性酸中毒發(fā)病機理

Ⅳ型RTA最常見的原因是醛固酮水平下降或其作用受阻。腎上腺合成醛固酮可直接受影響，如在阿狄森病或遺傳性酶促缺陷。較為常見的是糖尿病性腎病，高血壓性腎動脈硬化或腎小管。間質性疾病引起的原發(fā)性低腎素血癥，也可降低醛固酮水平。另外，在一些腎小管-間質性疾病，尤其是病變主要在髓質和乳頭的疾病(如濫用鎮(zhèn)痛劑，鐮狀細胞病和梗阻性腎病)可見終末效應器官對高循環(huán)水平的醛 固酮無反應。當鈉在醛固酮的作用下由遠端腎單位重吸收時，管腔內出現(xiàn)負電位差，有利于鉀和氫離子的分泌。因而遠端腎單位細胞完整性缺陷，醛固酮生成或作用低下，鈉重吸收減少，或管腔負電位因氯化物重吸收增強而減少，都可影響鉀和氫離子分泌，其結果是氫和鉀排泄減少，出現(xiàn)高鉀性代謝性酸中毒。

4.腎小球功能不全性RTA發(fā)病機理

腎小球病或腎小管間質性疾病都可引起這種RTA。當腎小球濾過率降低到約20～30ml/分，?？梢娧浾５拇x性酸中毒。這種酸中毒的成因被認為是氨生成缺乏或尿液以銨的形式滯留氨的能力障礙引起。在這兩種情況下，近端小管重碳酸鹽重吸收和將尿pH降至<5.5的能力是完整的，但不能排泄與攝入等量的酸，從而導致酸中毒。

以上就是有關小兒腎小管性酸中毒的分類和原因。相信大家看完這類常識以后心里都有數(shù)了吧。如果你想掌握更多寶寶食物中毒怎么辦的方法這方面知識，請鎖定接下來的佰佰安全網(wǎng)的持續(xù)更新哦！

責任編輯:陳淼琪