卡斯欽-貝克病(Kaschin-Bek disease)即大骨節(jié)病，尚有矮人病、算盤(pán)子病、柳拐子病等之稱(chēng)，是一種地方性軟骨骨關(guān)節(jié)畸形病，是以軟骨壞死為主的變形性骨關(guān)節(jié)病，下面就和小編一起去了解一下小兒卡斯欽-貝克病應(yīng)該做哪些檢查。

多發(fā)生于兒童和少年，主要侵犯兒童和青少年的骨骼與關(guān)節(jié)系統(tǒng)，導(dǎo)致軟骨內(nèi)成骨障礙、管狀骨變短和繼發(fā)的變形性關(guān)節(jié)病。致管狀長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，關(guān)節(jié)增粗、疼痛、肌肉松弛、萎縮和運(yùn)動(dòng)障礙?；颊咭陨聿陌?、短指、關(guān)節(jié)畸形、步態(tài)異常(呈典型跛行、鴨步)等為特征。

1、一般常規(guī)檢查：

(1)患者血、尿、頭發(fā)中的維生素E、硒、谷胱甘肽過(guò)氧化物酶的活性等偏低。

(2)血中乳酸脫氫酶、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、肌酸激酶、α-羥丁酸脫氫酶和堿性磷酸酶的活性增高。

(3)紅細(xì)胞膜磷脂總量減少，脆性增加，流動(dòng)性降低，抗氧化和抗溶血能力降低，脂質(zhì)過(guò)氧化產(chǎn)物增加。

(4)尿中尿羥脯氨酸、尿肌酸、尿黏多糖及尿總硫增高，肌酐減少。

2、與骨、軟骨代謝有關(guān)的檢查

(1)血液硫酸化因子活力低下。

(2)尿中羥賴(lài)氨酸明顯增高，隨病情加重而上升。

(3)尿中硫酸軟骨素(Chs)的排泄量升高。

(4)血漿堿性磷酸酶(ALP)活性升高。

3、紅細(xì)胞形態(tài)與功能改變

光鏡下，靶形紅細(xì)胞增多。在掃描電鏡下，變形的紅細(xì)胞(棘狀細(xì)胞和口狀細(xì)胞)增多。

紅細(xì)胞膜上的Na ，K -ATP酶活性有下降趨勢(shì)，紅細(xì)胞骨架蛋白之一的肌動(dòng)蛋白有增加趨勢(shì)，熒光偏振技術(shù)測(cè)定結(jié)果表明紅細(xì)胞膜的流動(dòng)性稍有降低。

4、與肌肉代謝有關(guān)的檢查

血中肌酸、肌酐含量減少，尿肌酸含量明顯升高，尿肌酐偏低或變化不顯著。

5、血清酶譜

患者血漿中的谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)、α-羥丁酸脫氫酶(α-HBDH)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)、肌酸激酶(CK)、γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(γ-GT)等均增高。

6、X線(xiàn)特征

當(dāng)壞死后出現(xiàn)繼發(fā)修復(fù)性改變，發(fā)生病理性鈣化、骨化，或波及相鄰的骨性結(jié)構(gòu)使之發(fā)生破壞或變形時(shí)，出現(xiàn)X線(xiàn)改變。

分類(lèi)：

(1)鈣化帶變薄、模糊、中斷、消失：

沉著的鈣鹽吸收消失，骺板軟骨深層的臨時(shí)鈣化帶出現(xiàn)變薄、模糊、中斷、消失等改變。

(2)干骺端、骨化核邊緣或骨端凹陷或硬化。

(3)干骺端凹陷處的骺側(cè)重新出現(xiàn)一條鈣化帶。。

(4)伴有繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病，使關(guān)節(jié)增粗，短指(趾)畸形。

(5)骺變形，線(xiàn)早期閉合，提前發(fā)生骺線(xiàn)穿通。

佰佰安全網(wǎng)小編為大家整理的關(guān)于小兒卡斯欽-貝克病應(yīng)該做哪些檢查的常識(shí)都了解了吧，另外本網(wǎng)還有很多關(guān)于兒童疾病方面的知識(shí)，感興趣的可以繼續(xù)關(guān)注，讓孩子可以健康的成長(zhǎng)。

責(zé)任編輯:張小付