空鞍綜合征是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi)，使垂體受壓變形及蝶鞍擴大引起的1組綜合征?？瞻熬C合征一詞最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述產(chǎn)后垂體壞死以往文獻中也有人稱之為鞍膈缺損、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室。按病因可分為兩類：發(fā)生在鞍內(nèi)或鞍旁手術(shù)或放射治療，垂體瘤自發(fā)壞死，垂體梗死者稱“繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征”；無因可查者稱“原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征”。國內(nèi)報告在原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征中男性略多于女性，下面就和小編一起去了解一下小兒空鞍綜合征要做的檢查有哪些。

(一)實驗室檢查

1、繼發(fā)感染者，可有外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞的顯著增高。

2、腦脊液檢查?？梢娔X脊液壓力增高，顱內(nèi)感染時腦脊液白細胞計數(shù)可顯著增高。

3、內(nèi)分泌功能試驗。內(nèi)分泌改變者，下丘腦-垂體功能檢查結(jié)果可有異常發(fā)現(xiàn)。

原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗，多數(shù)患者也基本正常。但Bianconcini等對71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測定，包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗。結(jié)果顯示，50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常，其中催乳素增高占14%，腺垂體功能減退占10.4%，性腺機能減退7%，尿崩癥2.8%，ACTH增高1.4%，生長激素降低15.4%，垂體腺瘤8.4%。

有學(xué)者曾對10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動力學(xué)試驗，其中腺垂體葉機能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常，其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高。1例胰島素-低血糖興奮試驗顯示生長激素呈弱反應(yīng)，然該例明顯肥胖，而正常人單純性肥胖的生長激素也可呈弱反應(yīng)。因此，空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。

(二)影像學(xué)檢查

根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為ESS但確診有賴于影像學(xué)檢查。

X線檢查頭顱平片，多表現(xiàn)為蝶鞍增大。氣腦造影和CT顱腦掃描對本病征診斷有確切幫助,可發(fā)現(xiàn)氣體自由進入鞍內(nèi)并可見液平這是本病征的主要診斷依據(jù)。兒童病例X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)畸形。

1、X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片(典型形態(tài)改變占75%)，如：

(1)變形：側(cè)位片示蝶鞍擴大，蝶竇發(fā)育不良時，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時，鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。

(2)鞍底骨質(zhì)變化：側(cè)位片上，空蝶鞍時鞍底骨質(zhì)均勻性增厚，而垂體腺瘤時則鞍底骨質(zhì)變薄。

2、同位素腦池造影，惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。

3、氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈，偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。

4、頸動脈造影，未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴展的情況，有助于否定垂體腺瘤的存在。

5、CT掃描及磁共振成像。高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描，則未見增強。重癥患者垂體嚴(yán)重受壓，被推移至后下方呈薄片狀，垂體柄可深達鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

6、部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標(biāo)準(zhǔn), 目前尚有爭議。

Krysick依據(jù)106例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經(jīng)CT測定垂體容積及凹入鞍內(nèi)的蝶網(wǎng)膜疝的結(jié)果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

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