小兒遺傳性慢性進行性腎炎是什么原因引起？病變的根本原因為基底膜的重要組分Ⅳ型膠原不同α鏈(α1-αa6)的突變，其編碼基因稱為COL4A1-COL4A6，分別位于不同的染色體上。約85%AS病人為性連鎖顯性遺傳(X-Linked AS，XLAS)，致病基因定位于X染色體長臂中段Xq 22，為編碼Ⅳ型膠原α5鏈(COL4A5)基因突變所致;其余病人為常染色體隱性遺傳(autosomal recessive AS，ARAS)，致病基因為COL4A3或COL4A4基因。和常染色體顯性遺傳AS(autosomal dominant AS，ADAS)，具有遺傳多源性。

發(fā)病機制

本癥腎臟的特征性病理變化為電鏡下腎小球基膜致密層的改變。典型的表現(xiàn)是基膜分層化、撕裂、加厚而呈籃網(wǎng)狀。早期案例可僅見基膜變薄。

光鏡下早期有非特異的輕度局灶節(jié)段性系膜增生、腎小球基膜不同程度加厚。10歲以下小兒有時可見胎兒型腎小球。隨病情進展，腎小球相繼發(fā)生節(jié)段性及球性硬化，并有腎小管萎縮、腎間質浸潤和纖維化，40%案例于間質中可見泡沫細胞。

免疫熒光檢查，早期陰性;后可有非特異的IgM和C3沉積。以Goodpasture綜合征患者的抗腎小球基膜血清行免疫熒光檢測呈陰性為本癥的特征。

然而在發(fā)病機制方面，從Ⅳ型膠原編碼基因上單個或多個堿基突變，直至BM上的相應病變，由于缺乏動態(tài)的、系統(tǒng)的研究，人們尚不清楚這其中的許多具體環(huán)節(jié)。目前正在開展有關的動物模型的建立和研究。

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責任編輯:張小付