小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎癥狀有哪些？遺傳性腎炎又稱Alports syndrome（AS），屬一種家族性慢性進(jìn)行性腎炎，臨床特征以血尿?yàn)橹?，部分病例可表現(xiàn)為蛋白尿或腎病綜合征。常伴有神經(jīng)性聽力障礙及進(jìn)行性腎功能減退?，F(xiàn)今在其遺傳方式、臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)方面的認(rèn)識已比較清楚，且近10年來隨著分子生物學(xué)的迅猛發(fā)展，對于AS的研究已進(jìn)入分子水平和基因水平。

小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎癥狀：

1.腎臟表現(xiàn)

多數(shù)以持續(xù)性或間歇性血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，血尿?yàn)槟I小球性。也可表現(xiàn)程度不等的蛋白尿以及腎病樣蛋白尿，常于急性感染時(shí)加劇。受累男孩的發(fā)病可早在出生后第1 年，血壓升高的發(fā)生率和嚴(yán)重性，隨年齡而增加，且多發(fā)生于男孩。受累男孩腎臟幾乎全部將發(fā)展至終末期腎臟病，但進(jìn)展速度各家系之間有差異，根據(jù)終末期腎功能衰竭的發(fā)生年齡，可分為青少年型（31歲前發(fā)生）和成年型（31歲以后）。

2.神經(jīng)性耳聾

約30%～40%患者可伴有高頻區(qū)（4000～8000Hz）神經(jīng)性耳聾，隨著年齡的增長，小兒于學(xué)齡期逐漸出現(xiàn)以上癥狀，男性尤多見。兩側(cè)耳聾程度可以不完全對稱，但為進(jìn)行性的，耳聾將漸及全音域。腦干電測聽顯示聽力障礙發(fā)生于耳蝸部位。

3.眼病變

約15%患者合并有眼病變，最具特征性的眼部異常為前圓錐形晶狀體，即晶狀體中央部位突向前房。確認(rèn)這一病變常需經(jīng)眼科裂隙燈檢查。其他常見的眼部異常為黃斑周圍色素改變，在黃斑區(qū)中心凹周圍有致密微粒沉著，先天性白內(nèi)障、眼球震顫等。

4.血液系統(tǒng)異常

與腎臟病相關(guān)的巨血小板減少癥已有報(bào)道，此癥患者血涂片血小板計(jì)數(shù)多在（30～70）×109/L，血小板呈球形，臨床可表現(xiàn)有輕度出血傾向，但極少發(fā)生術(shù)后嚴(yán)重出血現(xiàn)象。同時(shí)外周血涂片還可見粒細(xì)胞、甚至巨噬細(xì)胞內(nèi)包涵體。

5.彌漫性平滑肌瘤

某些青少年型Alport綜合征家系或患者伴有顯著的平滑肌肥大，受累部位常為食管、氣管和女性**道（如陰蒂、大陰唇及子宮等），出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如吞咽困難、呼吸困難等。

以上就是佰佰安全小編為您介紹小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎癥狀有哪些的內(nèi)容，本網(wǎng)兒童安全教育知識庫中還有很多關(guān)于兒童安全方面的知識，感興趣的朋友可以繼續(xù)關(guān)注本網(wǎng)的內(nèi)容，以便讓孩子更健康的成長。

責(zé)任編輯:張小付