伴有失神發(fā)作的其他癲癇綜合征有哪些特點(diǎn)？近年報(bào)道了幾種伴有失神的發(fā)作類型和綜合征，共同特點(diǎn)為局部或雙側(cè)肌陣攣性抽動(dòng)比失神更為突出，但發(fā)作期EEG符合失神發(fā)作。預(yù)后可能比一般的失神性癲癇差。根據(jù)發(fā)作特點(diǎn)分為下述幾型。

1．肌陣攣性失神性癲癇（myoclonic absence epilepsy，MAE） MAE的病因?qū)W一部分與CAE相似，19％～25％有癲癇家族史，但45％的患兒在癲癇起病前即有智力低下，因而隱源性因素不能完全排除。

目前已將肌陣攣性失神（Myoclonic absences）作為一種癲癇發(fā)作類型。其特征為失神發(fā)作伴雙側(cè)節(jié)律性肌陣攣（或陣攣）性抽動(dòng)，發(fā)作起止突然，主要累及頸、肩、上肢及下肢肌肉，面部肌肉較少受累，無眼的陣攣或偏視。常伴有輕微的強(qiáng)直性收縮、自動(dòng)癥表現(xiàn)和植物神經(jīng)癥狀。

MAE是一種以肌陣攣性失神為主要發(fā)作類型的少見的兒童癲癇綜合征。來自癲癇中心的統(tǒng)計(jì)顯示，MAE僅占各類癲癇病人的0．5％～1％。起病年齡在2～12．5歲，報(bào)道的最小發(fā)病年齡為11個(gè)月，高峰年齡在7歲左右。男性略多（69％）。近半數(shù)患兒發(fā)病前即有不同程度的智力低下，但無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常發(fā)現(xiàn)。

肌陣攣性失神的日發(fā)作頻率為數(shù)次至數(shù)十次，發(fā)作持續(xù)時(shí)間比CAE的失神發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，為10～60秒。發(fā)作主要出現(xiàn)在清醒時(shí)或覺醒過程中，淺睡期也可有發(fā)作并導(dǎo)致病人覺醒，但持續(xù)時(shí)間比清醒時(shí)短。隨著睡眠的加深，EEG放電一般不再引起肌陣攣發(fā)作。睡眠中無10Hz的快活動(dòng)。過度換氣、節(jié)律性閃光刺激容易誘發(fā)EEG及臨床發(fā)作。除肌陣攣性失神外，三分之二的病人尚有少量其他類型的發(fā)作如GTCS、失神、陣攣或跌倒發(fā)作等，這些發(fā)作形式也可出現(xiàn)在肌陣攣失神發(fā)病之前。失神持續(xù)狀態(tài)少見。患兒一般無熱性驚厥史。

發(fā)作期EEG為雙側(cè)對(duì)稱同步的3Hz棘慢波爆發(fā)，棘慢波和肌陣攣的頻率密切相關(guān)。多導(dǎo)記錄圖顯示棘波成分與肌陣攣引起的肌電爆發(fā)之間有15～40ms（近端?。┗?0～70ms（遠(yuǎn)端?。┑臐摲?。

MAE應(yīng)與兒童或少年特發(fā)性肌陣攣性癲癇鑒別。后者不出現(xiàn)連續(xù)成串的肌陣攣，EEG為多棘慢波爆發(fā)而非3Hz節(jié)律性棘慢波爆發(fā)，且特發(fā)性肌陣攣性癲癇和EEG放電之間無嚴(yán)格的鎖時(shí)關(guān)系。一般只有同步記錄發(fā)作期的EEG和EMG，才有可能作出MAE的正確診斷。因此如失神伴3Hz棘慢波對(duì)常規(guī)抗失神治療效果不好，應(yīng)作EEG和EMG的同步記錄，以發(fā)現(xiàn)MAE的電一臨床特征。如肌陣攣性失神發(fā)作伴有頭和身體的不對(duì)稱性扭轉(zhuǎn)或有明顯的自動(dòng)癥，應(yīng)與局部性發(fā)作鑒別，有時(shí)目測(cè)觀察診斷困難，需進(jìn)行Video-EEG加EMG記錄。

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