小兒顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些？顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。

小兒顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些：

小兒顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管。此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。 Rathke囊前壁的殘余部分、前葉結(jié)節(jié)部、退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

小兒顱咽管瘤容易導致什么并發(fā)癥：

小兒顱咽管瘤常并發(fā)昏迷、意識障礙、尿崩癥、循環(huán)衰竭、癲癇、消化道出血、垂體功能減退等疾病，故應引起臨床醫(yī)生和家長的高度重視。

小兒顱咽管瘤有哪些典型癥狀：

1、顱內(nèi)壓增高

顱內(nèi)壓增高多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致。巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內(nèi)壓增高的原因之一?；純罕憩F(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

2、內(nèi)分泌功能紊亂

腫瘤壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少導致患兒生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。

3、視力、視野障礙

幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲。顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫。晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮和視野向心性縮小。

小兒顱咽管瘤應該如何預防：

小兒顱咽管瘤目前無有效的預防方法目前主要是預防手術(shù)中可能出現(xiàn)的危急情況對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓術(shù)前有腺垂體功能減退者，應注意補給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應給予相應的治療

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責任編輯:張小付