小兒多囊腎發(fā)病原因有哪些？多囊腎是腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無數(shù)內(nèi)含尿樣液體的囊腫，呈彌散分布。 有兩種遺傳形式，一是常染色體顯性多囊腎病，多在成人期才出現(xiàn)癥狀，但也可在新生兒就出現(xiàn)癥狀，過去一直稱此型為成人PK;另一型為常染色隱性遺傳型，過去稱之為嬰兒型PK，即出生就表現(xiàn)癥狀，甚至在新生兒期喪生，但近年發(fā)現(xiàn)此型也可見于成人。前一型多見，約為后一型的12～24倍。

小兒多囊腎原因：

一、發(fā)病原因

多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是由于16號染色體的基因缺失，偶然是由于4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病，發(fā)病概率為25%。

二、發(fā)病機制

1.發(fā)病機制

腎囊腫衍生于腎臟的上皮結(jié)構(gòu)，原發(fā)于腎小管和包氏囊。所有的腎囊腫都有某些常見的結(jié)構(gòu)成分，包括上皮質(zhì)、膨脹的囊腫內(nèi)含腎小球的濾液。

（1）常染色體顯性遺傳型PK：95%以上的典型患者是由第16對染色體短臂上的異?；蛞?，加上感染和中毒作用于小管，激發(fā)囊腫基因改變了小管細胞代謝，直接造成上皮細胞壞死，造成梗阻亦促進細胞增生致囊腫形成。

（2）常染色體隱性遺傳型PK：是由DNA突變引起，但缺陷的等位基因的染色體位點尚不清楚。患兒之父母并不患病，但都攜帶這種病的基因才能使其子女發(fā)病，此病罕見。

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責任編輯:張小付