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性早熟如何區(qū)別真和假?深夜熟睡中莫名其妙醒來(lái)的人再也難以入眠,卻又說(shuō)不清具體原因。與此類似,在中樞性性早熟患兒尤其是女性患兒中,有相當(dāng)一部分患兒找不到明確的病因,被稱為特發(fā)性真性性早熟。
因外傷、感染、罹患腫瘤等疾病,或腦結(jié)構(gòu)和功能先天性異常等原因,可過(guò)早觸動(dòng)調(diào)控青春發(fā)育的開(kāi)關(guān),導(dǎo)致青春發(fā)育時(shí)間超前,進(jìn)而發(fā)生性早熟。此種類型的性早熟發(fā)生經(jīng)過(guò)與正常青春發(fā)育啟動(dòng)過(guò)程基本相似,不同的只是啟動(dòng)的時(shí)間大大提前并且整個(gè)青春發(fā)育時(shí)期比正常發(fā)育有所縮短,故將此類性早熟稱為真性性早熟?! ∫话銇?lái)說(shuō),真性性早熟的患兒以女孩多見(jiàn),占總患病人數(shù)的75%~90%。真性性早熟的男孩會(huì)出現(xiàn)睪丸對(duì)稱增大并產(chǎn)生精子,女孩則會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)并有排卵。因此,真性性早熟的患兒已具備了生育能力。只有約占總患病人數(shù)不到30%的患者尤其是真性性早熟男性患兒,其性早熟才可以找到明確的病因,如顱內(nèi)腫瘤。隨著醫(yī)療診斷技術(shù)水平的提高,偶有以前被診斷為特發(fā)性真性性早熟的患兒,后來(lái)被發(fā)現(xiàn)存在顱內(nèi)腫瘤。這些腫瘤的性質(zhì)多為良性,發(fā)展緩慢。也有報(bào)道稱,盡管堅(jiān)持定期隨訪并進(jìn)行仔細(xì)的頭顱影像學(xué)檢查,仍有患者直到初次就診10年之后,才最終發(fā)現(xiàn)腫瘤。
性激素“親手”創(chuàng)造了第二性征。在青春發(fā)育之前的兒童體內(nèi),只要雄激素或雌激素達(dá)到一定的量,就會(huì)產(chǎn)生與雄激素或雌激素相對(duì)應(yīng)的第二性征。因口服外源性性激素(如女孩將避孕藥當(dāng)糖丸誤服)或體內(nèi)發(fā)生了具有“非法仿制和出售”性激素能力的腫瘤,患者也同樣會(huì)出現(xiàn)與其所分泌的性激素類別相對(duì)應(yīng)的第二性征,此為假性性早熟。因此類性早熟在發(fā)病過(guò)程中沒(méi)有大腦中樞的“授權(quán)批準(zhǔn)”,于是和正常的青春發(fā)育程序迥然不同,故也稱之為外周性性早熟。因其發(fā)病不依賴下丘腦分泌的GnRH的作用,故又被稱為促性腺激素釋放激素非依賴性性早熟。
在門(mén)診所見(jiàn)到的分泌雄激素增多的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(21-羥化酶缺陷癥或11β-羥化酶缺陷癥)患兒,因腎上腺皮質(zhì)分泌大量的雄激素而出現(xiàn)十分明顯的男性第二性征的臨床表現(xiàn),就是一種典型的假性(或外周性)性早熟。一般來(lái)說(shuō),假性性早熟患兒因沒(méi)有性腺的發(fā)育,男孩不表現(xiàn)為雙側(cè)睪丸對(duì)稱性的增大,也就不會(huì)產(chǎn)生精子;女孩不會(huì)出現(xiàn)排卵,但因雌激素大幅波動(dòng)或撤退性出血,可表現(xiàn)為假性月經(jīng)。
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責(zé)任編輯:張小付
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