小兒地中海貧血又稱海洋性貧血，它是一種遺傳病，是構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白鏈的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病，這種病一般出現(xiàn)在少數(shù)民族中，北方地方很少見，接下來，就讓我們講解一下小兒β地中海貧血西醫(yī)治療方法有哪些。

小兒β地中海貧血西醫(yī)治療方法

1.治療原則：

輕型地中海貧血不需治療;中間型β地中海貧血應(yīng)避免感染和用過氧化性藥物，中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術(shù)，中間型β地中海貧血一般不輸血，但遇感染、應(yīng)激、手術(shù)等情況下，可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注;重型β地中海貧血，高量輸血聯(lián)合除鐵治療是基本的治療措施;造血干細(xì)胞移植(包括骨髓，外周血，臍血)是根治本病的惟一臨床方法，有條件者應(yīng)爭取盡早移植。

2.輸血療法：

輸血目的在于維持血紅蛋白濃度接近正常水平,保障機(jī)體攜氧能力,抑制自身骨髓產(chǎn)生的缺陷紅細(xì)胞

(1)輸血計(jì)劃：研究表明維持Hb>90～105g/L才能基本保證患兒正常生長發(fā)育,允許正常的日常活動(dòng),抑制骨髓及髓外造血,并將鐵負(fù)荷控制在最低限度已經(jīng)確診為重型B地貧患兒,推薦：①Hb<90g/L時(shí)啟動(dòng)輸血計(jì)劃;②每2～5周輸血一次,每次輸濃縮紅細(xì)胞0.5～1單位/10kg(我國將200ml全血中提取的濃縮紅細(xì)胞定義為l單位)，每次輸血時(shí)間大于3～4小時(shí);③輸血后Hb維持在90～140g/L。

(2)選擇血液制品的原則：①應(yīng)選擇ABO及Rh(D)血型相同的紅細(xì)胞制品,有條件時(shí)還可選擇與抗原CE及Kell相匹配的紅細(xì)胞制品;②推薦使用去除白細(xì)胞的濃縮紅細(xì)胞制品;③對(duì)有嚴(yán)重過敏反應(yīng)者應(yīng)選擇洗滌紅細(xì)胞;④避免應(yīng)用親屬的血液

3.去鐵治療：

(1)鐵負(fù)荷評(píng)估：檢測(cè)血清鐵蛋白是反映機(jī)體鐵負(fù)荷狀況最簡單實(shí)用的方法。血清鐵蛋白升高提示鐵負(fù)荷增加，但需排除感染、肝炎或肝損害。而血清鐵蛋白降低提示鐵負(fù)荷減少，同時(shí)也需排除患兒維生素c缺乏所致。建議每3～6個(gè)月動(dòng)態(tài)檢測(cè)一次。肝穿刺活檢后通過原子吸收光譜學(xué)測(cè)定肝鐵濃度(LIC)是評(píng)價(jià)機(jī)體鐵負(fù)荷狀況的金標(biāo)準(zhǔn);該檢測(cè)方法敏感性及特異性均高。

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