地中海貧血須怎么治療？在正常成人有約4g的鐵，而3g鐵在紅細胞，1g在肝臟儲存，以防萬一需要時用。人體從吃進體內(nèi)的食物中吸收少量的鐵，通常人體僅由食物中吸收十分之一的鐵。一旦鐵進入了體內(nèi)，就沒有天然的路徑可將其排除掉，但每天會喪失小量的鐵，如體表的細胞脫落或腸道內(nèi)表皮的脫落。

正常量的鐵對身體的作用是很重要的，每一個細胞都有一小量的鐵，但若細胞的鐵太多時，部分的細胞會受損害，甚至死亡，一旦此現(xiàn)象開始發(fā)生，則會制造更多的問題，因為死亡細胞所釋出的鐵，必須儲存到其他的細胞。鐵在體內(nèi)具有非常高的活性，二價鐵和三價鐵之間的轉(zhuǎn)換將獲得或丟失電子產(chǎn)生有害的自由基，這些不成對的電子可造成細胞膜、細胞器及DNA的損害，引起細胞死亡和纖維化，導(dǎo)致全身多組織損害。如果不進行除鐵治療，這種損害將是致命的。

輸血和從腸道中吸收過多的鐵，這兩方面均可引起重型β-地中海貧血患者體內(nèi)鐵負(fù)荷過多。重型β-地中海貧血輸血相關(guān)的鐵負(fù)荷在第二個十年是致命的，主要是心臟并發(fā)癥，此外還可因腦垂體的損害引起性機能減退及生長遲緩，還可見到內(nèi)分泌的并發(fā)癥包括糖尿病、甲狀腺機能減退、甲狀旁腺機能減退。肝臟纖維化和肝硬化、伴發(fā)的慢性肝炎也都是嚴(yán)重的并發(fā)癥。

每單位血含有1/5克的鐵，地中海貧血的病人每年要輸20單位的血，同時每年也接受4克的鐵，沒有天然的路徑可排除掉，所以必須將它儲存起來。首先，過多的鐵儲存在肝臟，肝臟可容易的儲存20克的鐵，大部分地中海貧血的孩子，直到11歲為止，都能安然地將所有的鐵儲存起來。為了能將鐵全部儲存，你的肝臟會變大一些，所以地中海貧血的人比正常人更易摸到肝臟的邊緣，這倒沒有關(guān)系，然而11歲之后儲存已飽和，而鐵便開始蓄積在心臟等處，造成心臟的損害。

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