尼曼-匹克氏病的病因與預防有哪些？尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis)，家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發(fā)病較多，其發(fā)病率高達1/25，000。目前至少有五種類型。

病因

1914年Ni?mann報道1例，患者在18月齡時死亡。1934年發(fā)現(xiàn)本現(xiàn)為神經(jīng)磷沉積性疾病，至1966年才認識到是由于神經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。該酶缺少后，全身神經(jīng)鞘磷脂代謝紊亂，神經(jīng)磷脂沉積在單核-巨噬細胞系統(tǒng)和神經(jīng)組織細胞中。

本病為神經(jīng)鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)，出現(xiàn)肝、脾腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變。

神經(jīng)鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C1、部位連接而成。神經(jīng)鞘磷脂來源于各種細胞膜和紅細胞基質(zhì)等。在細胞代謝衰老過程中被巨噬細胞吞噬后。

正常肝臟中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富于此種酶。此病患者的肝、脾等組織中酶的活力降低至50%以下。

預防

本病時常染色體隱性遺傳，多數(shù)患者為父母近親結(jié)婚，根據(jù)此情況，可從加強“禁止近親結(jié)婚”的婚姻法的嚴格落實這一角度來減少此病的病發(fā)率，有效的提高我國人們的身體素質(zhì)。

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責任編輯:張小付