小兒腸旋轉(zhuǎn)不良是指胚胎期腸管以及腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)發(fā)生障礙，導(dǎo)致腸管位置發(fā)生變異及腸系膜附著不全，易引起腸梗阻的一種先天性疾病，是小腸旋轉(zhuǎn)及固定異常是宮內(nèi)小腸發(fā)育過程受擾而致的解剖學(xué)異常，并可威脅生命，大多在嬰兒及兒童期出現(xiàn)癥狀，那么小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的發(fā)病原因是什么呢？

孕早期時(shí)，胚胎中腸發(fā)育快于體腔發(fā)育，因此，胎兒發(fā)育至第4周時(shí)，中腸通常凸出腹腔，形成臍疝；孕10周左右，腸段回納入腹腔，逐步完成旋轉(zhuǎn)和固定，直至最終形成足月兒形態(tài)的小腸與結(jié)腸。若中腸在旋轉(zhuǎn)過程中受擾，生后即可能出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

臍疝形成。孕4周，胎兒中腸開始向腹側(cè)彎曲突起，進(jìn)入體蒂腔，形成疝。疝中軸為腸系膜上動(dòng)脈（SMA），并以此為標(biāo)志，將中腸分為頭側(cè)段（動(dòng)脈前，十二指腸空腸段）與尾側(cè)段（動(dòng)脈后，盲結(jié)腸段）。第一階段中腸頭側(cè)段發(fā)育快于尾側(cè)段。

（1）頭側(cè)段的發(fā)育：中腸疝形成、并在體腔外繼續(xù)生長(zhǎng)過程中，頭側(cè)段被發(fā)育中的肝臟與左臍靜脈推向下方，逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°至SMA右側(cè)如圖1B所示；隨著腸腔進(jìn)一步發(fā)育，于第二階段開始前，頭側(cè)段再旋轉(zhuǎn)90°至SMA后方，共計(jì)旋轉(zhuǎn)180°。

（2）尾側(cè)段的發(fā)育：第一階段，中腸尾側(cè)段與頭側(cè)段平行旋轉(zhuǎn)，回盲部最初位于SMA下方，與頭側(cè)段首次90°旋轉(zhuǎn)到達(dá)SMA右側(cè)同步，回盲部逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°至SMA左側(cè)如圖2B所示。在第10周回納入腹腔前，回盲部繼續(xù)旋轉(zhuǎn)90°，此時(shí)恰位于SMA腹側(cè)。

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