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    小兒椎管內腫瘤有哪些癥狀及原因

    2019-02-01 17:27:50 來源: 佰佰安全網 1486人閱讀
    導語:

    “小兒椎管內腫瘤有哪些癥狀及原因”,很多人都關心這個問題,接下來就跟隨佰佰安全網一起來詳細了解下這方面的知識吧。

    小兒椎管內腫瘤有哪些癥狀及原因

    椎管內腫瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管內不同組織,如脊髓、神經根、脊膜或椎骨的各種瘤樣病變。 小兒椎管內腫瘤的發(fā)病率較顱內腫瘤明顯降低,其中成人較為常見的脊膜瘤和神經纖維瘤在兒童尤為罕見,而胚胎殘余組織的腫瘤(上皮樣囊腫和皮樣囊腫)則好發(fā)于兒童期。椎管內腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段,臨床主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體征。下面我們一起來看看小兒椎管內腫瘤有哪些癥狀及原因?

    小兒椎管內腫瘤原因:

    一、發(fā)病原因

    椎管內腫瘤有原發(fā)或繼發(fā),椎管內腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段,因胸段最長,故腫瘤的發(fā)生率也相應較高,本組兒童椎管內腫瘤的節(jié)段分布為頸段占16.4%,胸段占29.3%,腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%,遠較成人組高,這與小兒胚胎殘余組織腫瘤易發(fā)生于此部位有關。

    腫瘤位于髓內和硬脊膜外者較成人常見,腫瘤位于髓內者約占1/4,硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發(fā)部位,如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發(fā)生在腰骶段;而神經膠質瘤則胸腰段和胸段多見;肉瘤及神經節(jié)細胞瘤多見于硬脊膜外;腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側多見,可與髓內皮樣囊腫并發(fā)。

    二、發(fā)病機制

    椎管內腫瘤可壓迫脊髓、神經根,引起各種神經功能障礙,壓迫血管,造成脊髓水腫,變性及壞死,引起不同程度的脊髓壓迫綜合征。

    小兒椎管內腫瘤癥狀:

    1.一般臨床表現(xiàn)

    主要為腫瘤所在平面的神經根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體征。

    (1)神經根性疼痛:為神經根或硬脊膜的刺激所致,部位較固定,常局限于一處,并沿受累神經根分布區(qū)放射,性質如刀割、針刺或燒灼樣,常呈間歇性發(fā)作,在用力、咳嗽或打噴嚏時加重或誘發(fā)。嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低,可能原因有

    ①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低:最容易產生神經根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。

    ②對疼痛的表達差:小兒對疼痛的部位和性質表達較差,只表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。

    ③髓內腫瘤多:小兒髓內腫瘤相對多見,而髓內腫瘤引起疼痛者遠較髓外腫瘤少見。

    (2)感覺障礙:表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻走感)。發(fā)生率較成人組低,主要是因為小兒對感覺障礙表述能力差,檢查又不合作,故判斷較困難。

    (3)運動障礙:肢體力弱在小兒椎管內腫瘤表現(xiàn)較突出,頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段表現(xiàn)為馬尾神經損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn),可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。

    (4)直腸和膀胱功能障礙:表現(xiàn)為括約肌功能損害,發(fā)生率較成人高,可有肛門松弛,哭時大小便失禁。

    (5)合并脊柱或中線部位皮膚異常:可有脊柱畸形(前突或側彎畸形),多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長期慢性壓迫的結果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現(xiàn)為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。

    (6)腦膜炎史:約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史,其中多數(shù)為腦膜炎反復發(fā)作,各種抗生素難以控制,常見于椎管內皮樣或上皮樣囊腫,有皮毛竇與椎管內相通因此易招致感染。

    2.不同部位腫瘤臨床表現(xiàn)

    (1)椎體腫瘤:兒童起源于椎體骨質的腫瘤較成人少見的多,最常見的是動脈瘤樣骨囊腫和骨嗜酸性肉芽腫,脊索瘤和良性骨腫瘤也比較常見。動脈瘤樣骨囊腫可多導致椎體膨脹性骨質破壞,臨床表現(xiàn)以疼痛和脊髓受壓癥狀為主,頸椎病變可表現(xiàn)為特征性斜頸,腰椎病變出現(xiàn)神經根性疼痛,CT可見椎骨內邊界清楚、多房性、膨脹性軟組織病變,有骨質破壞和骨殼的形成。

    治療可采取病變椎體的切除和椎體融合固定術,放射治療效果不肯定。骨嗜酸性肉芽腫常見于頸椎,輕微的外傷可導致頸部的疼痛,雖然患兒很少發(fā)生頸椎脫位,但劇烈的疼痛、斜頸及神經根性疼痛在患兒中比較多見,治療可手術切除病變椎骨,但應保留部分椎體結構作內固定以免導致椎體不穩(wěn),放療和化療有一定效果,對多發(fā)或侵犯范圍廣泛的患兒可以試用。脊索瘤多見于骶尾區(qū)和上頸段,椎體骨質破壞時產生相應節(jié)段的脊髓壓迫癥狀,上頸段和斜坡脊索瘤的浸潤性生長可導致后組腦神經受損癥狀,臨床表現(xiàn)類似于后顱凹腫瘤。因腫瘤具有惡性變的傾向,因此應當早期診斷早期治療,放化療價值有限,應爭取手術完全切除。

    (2)髓外腫瘤:兒童期髓外腫瘤多位于骶尾部,常合并有椎管閉合不全,局部皮膚可有顯著標志,如:皮下脂肪瘤、血管瘤、毛發(fā)異常分布及皮毛竇,常見的腫瘤有:椎管內脂肪瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫和畸胎瘤,均系先天性發(fā)育異常引起,可產生脊髓栓系綜合征。兒童骶尾區(qū)脂肪瘤侵犯范圍廣泛,可位于硬脊膜內外或包裹馬尾神經,腫瘤與軟脊膜粘連緊密,并有纖維隔穿入髓內。

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    責任編輯:張小付

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