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    小兒多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型有哪些癥狀

    2019-02-01 15:41:52 來源: 佰佰安全網(wǎng) 1667人閱讀
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    小兒多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型有哪些癥狀

    小兒多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型有哪些癥狀?多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤,且能產(chǎn)生多種與所在腺體相同或復環(huán)同的激素或激素樣物質(zhì),因而引起極其復雜而且多變的內(nèi)分泌征群。 目前MENS分3型:Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主,又稱Wermers syndrome;Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點、又稱Sipples syndrome;Ⅲ型則以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點,又稱Khairi syndrome。

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    小兒多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型癥狀:

    出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群,其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡA,僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外,患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等。

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    責任編輯:張小付

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