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    小兒關節(jié)彎曲綜合征診斷和檢查的相關介紹

    2019-01-22 05:19:20 來源: 佰佰安全網 1443人閱讀
    導語:

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    小兒關節(jié)彎曲綜合征診斷和檢查的相關介紹

    小兒關節(jié)彎曲綜合征診斷和檢查的相關介紹,本癥臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種,男女均可發(fā)生,出生后即有上下肢對稱性多關節(jié)屈曲或伸直攣縮畸形,少數可僅侵犯單一肢體,下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是遲發(fā)而并非出生時即存在的。受累肢體肌肉呈萎縮狀,關節(jié)部位皮紋消失、皮膚緊張而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝關節(jié)可呈柱狀或梭狀變形,攣縮的關節(jié)活動范圍很小,甚至僵硬,但并無疼痛表現。由于面部肌肉發(fā)育也較差,患兒常顯得表情淡漠。

    診斷:

    根據臨床典型的出生時即有的關節(jié)畸形即可診斷。惟有單一關節(jié)特殊畸形如前臂旋前攣縮畸形、僵直的先天性髖脫位和難以矯正的脊柱側彎,則一時難以明確診斷,肌肉活檢有助于診斷。

    實驗室檢查:

    1.血、尿、便常規(guī)檢查 一般無特殊發(fā)現,并發(fā)感染時可有感染血象特點。

    2.肌肉活檢 肌纖維中散在分布某些變性肌纖維化和脂肪浸潤等改變。肌肉活檢可見病理表現特征是具有失神經和神經再支配現象。

    其他輔助檢查:患兒的肌肉電刺激反應極為低下,而肌電圖并無退行性變。X 線檢查軟組織層次中,示肌肉組織減少而皮下脂肪相對增厚,部分病例可出現腕骨、橈尺、跟距融合,關節(jié)陰影密度增加,股骨頭發(fā)育較差等,可供診斷時參考。

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    責任編輯:張小付

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