小兒IgA腎病的發(fā)病機制有哪些？IgA腎?。↖gA nephropathy）是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜區(qū)顯著彌漫的IgA沉積為特征的一組腎小球疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣，以血尿最為常見。IgA腎病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，后者常繼發(fā)于肝硬化、腸道疾病、關節(jié)炎、皰疹性皮炎等疾病，也以腎小球系膜區(qū)顯著的IgA沉積為特點。原發(fā)性IgA腎病在世界許多地方被認為是一種最常見的腎小球腎炎，而且是導致終末期腎衰的常見原因之一，本節(jié)主要介紹原發(fā)性IgA腎病。

發(fā)病機制

由于腎組織內有IgA、C3和和（或）IgA、IgG的沉積，因此IgA腎病是一種免疫復合物性腎炎，其發(fā)病與IgA免疫異常密切相關，目前有關研究已深入到IgA分子結構水平。 （1）免疫球蛋白A的結構與特征：IgA是一種重要的免疫球蛋白，約占血清總免疫球蛋白的15.2%，80%的血清IgA是以單體四條鏈的形式出現(xiàn)，單體間的連接靠二硫鍵和J鏈穩(wěn)定。依α重鏈抗原性不同將IgA分為2個血清型，即IgA1和IgA2。 IgA1是血清中的主要亞型，占80%～90%，IgA2僅占10%～20%。IgA1絞鏈區(qū)比IgA2長1倍，IgA2又可分為IgA2m（1）和 IgA2m（2），盡管血清IgA2濃度僅及IgA1的1/4，但分泌液中1gA2濃度與IgA1相等。在IgA2m（1）結構中，α鏈與輕鏈間無二硫鍵，靠非共價鍵連接，但輕鏈間及α鏈間則有二硫鍵相連接。另一種形式的IgA稱為分泌型IgA（SIgA），存在于人的外分泌物中，如唾液、眼淚、腸內分泌物以及初乳中。分泌型IgA與血清型不同，它是一個二聚體分子，帶一個J鏈和另一個外分泌成分（SC），組成（IgA）2-J-SC復合物。而血清型則是（IgA）2-J組成。 J鏈由137個氨基酸構成，分子量1500，是一種酸性糖蛋白，含8個胱氨酸殘基，6個與鏈內二硫鍵形成有關，而2個與α鏈的連接有關。已知α鏈的C末端有18個額外的氨基酸殘基，J鏈是通過與α鏈的C端的第2個半胱氨酸殘基與α鏈相連的。兩者都是由漿細胞產(chǎn)生，并且在分泌時就連接在一起了。 SC是由黏膜組織或分泌腺體中的上皮細胞合成的，通過二硫鍵同人SIgA的2個單體IgA中的一個相連接，SC是由549～558個氨基酸組成的多肽鏈，分子量約7萬，糖基含量高達20%。其多肽鏈上有5個同源區(qū)，每個同源區(qū)由104、114個氨基酸組成，這些同源區(qū)在立體結構上與Ig相似。現(xiàn)已知連接到 α鏈是在Fc區(qū)，但精確定位尚不清楚。

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