白血病是白細(xì)胞系統(tǒng)原始細(xì)胞惡性增生性疾病，是小兒惡性腫瘤中發(fā)病率極高的一種疾病，分為急性和慢性兩大類，大多數(shù)為急性白血病。急性白血病主要分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩類。白血病在小兒各年齡階段均可發(fā)病，但3～5歲為最多見。你知道小兒白血病有哪些分類和分型嗎?

小兒白血病的分類和分型

1)MIC分型：

國(guó)際上將急性白血病的形態(tài)學(xué)分型、免疫學(xué)分型和細(xì)胞遺傳學(xué)分型結(jié)合起來稱為MIC分型，這樣能更準(zhǔn)確地反映白血病的生物學(xué)特性，指導(dǎo)臨床診治。

ALL：L1、L2、L3型：

①L1：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑≤12μm)為主，治療反應(yīng)較好。90%兒童ALL形態(tài)分型為L(zhǎng)1。

②L2：原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑>12μm)為主，治療反應(yīng)相對(duì)較差

③L3：原始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主;胞漿量較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀，亦稱伯基特(Burkitt)性白血病，治療緩解率很低。

ANLL：ML～M7型：

①原粒細(xì)胞白血病未分化型(ML)：骨髓中原粒細(xì)胞≥90，早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。

②原粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)：又分為M2a：原粒細(xì)胞30%～90%，單核細(xì)胞<20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%;M2b：骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞(胞核常有核仁，有明顯核漿發(fā)育不平衡)>30%。

③顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病(M4)：骨髓中顆粒增多的早幼粒細(xì)胞>30 %，依顆粒大小又分為：粗顆粒型(M3a);細(xì)顆粒型(M3b)。

④粒-單核細(xì)胞白血病(M4)：又分為四亞型：M4a：原粒及早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單核細(xì)胞及單核細(xì)胞>20%;M4b：原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒及早幼粒細(xì)胞>20%;M4c原始細(xì)胞既具粒系又具單核系特征，此類細(xì)胞>30%;M4EO：除上述特點(diǎn)外，有嗜酸顆粒粗大，著色較深的嗜酸粒細(xì)胞，占30%～50%。

⑤單核細(xì)胞白血病(M5)：又分為未分化型(M54)：骨髓中原單核細(xì)胞≥80%;部分分化型(M5b)：骨髓中原單核細(xì)胞<80%，原單及幼單核細(xì)胞>30%。

⑥紅白血病(M6)：骨髓中紅系細(xì)胞≥50%，常有形態(tài)異常，非紅系原始細(xì)胞>30%。

⑦巨核細(xì)胞白血病(M7)：骨髓中原巨核細(xì)胞≥30%，原巨核細(xì)胞經(jīng)電鏡或單克隆抗體證實(shí)。注：ML～M5骨髓細(xì)胞計(jì)數(shù)時(shí)要除外紅系細(xì)胞，即作非紅系細(xì)胞計(jì)數(shù)。

ALL根據(jù)起源的細(xì)胞不同分為二大類，即非T細(xì)胞型和T細(xì)胞型。非T細(xì)胞ALL實(shí)際是B淋巴細(xì)胞起源，也稱為B系A(chǔ)LL。根據(jù)白血病細(xì)胞所表達(dá)的B系或T系分化抗原(CD)再將兩型ALL分為若干亞型。

T系淋巴細(xì)胞型(T-ALL)：約占兒童ALL 10%～15%，常表達(dá)T淋巴細(xì)胞分化抗原標(biāo)志，如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。

B系淋巴細(xì)胞型(B-ALL)：約占兒童ALL 80%～90%，胞漿免疫球蛋白(CyIg)從無到有，繼之細(xì)胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)的出現(xiàn)反映了B細(xì)胞向成熟方向發(fā)育的過程。SmIg陽性常提示為相對(duì)成熟型。B系淋巴細(xì)胞其他常用的分化抗原標(biāo)記有TdT、HLA-DR、CD19、CD22、CD10、CD20以及CD24，其中CD20、CD10出現(xiàn)較晚，至前B淋巴細(xì)胞型才出現(xiàn)。成熟B淋巴細(xì)胞白血病和B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤細(xì)胞一樣常表達(dá)smIg。

ANLL的免疫分型工作起步比ALL晚，尚需累積更多的資料進(jìn)行研究探索。對(duì)于形態(tài)學(xué)難以確定類型的急性白血病，免疫表型的檢測(cè)可以提供鑒別依據(jù)。ANLL各亞型的細(xì)胞表面標(biāo)志見表3。

ALL的細(xì)胞遺傳學(xué)改變主要包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)的改變。其數(shù)目的改變有以下5種類型：

①數(shù)目大于50個(gè)的為高數(shù)超二倍體，多發(fā)生于CDL0( )的B系A(chǔ)LL，一般預(yù)后較好;

②數(shù)目為47～49個(gè)的為低數(shù)超二倍體，預(yù)后次之;

③假二倍體，數(shù)目雖為46個(gè)，但有結(jié)構(gòu)異常，如易位，多見于pre-B-ALL，預(yù)后不好;

④二倍體，目前的檢查方法沒有發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常，T-ALL多見此型;

小兒白血病的分類和分型

⑤亞二倍體，有的為近單倍體，ALL此型很少，預(yù)后很差。染色體結(jié)構(gòu)改變以易位最多。有隨機(jī)和非隨機(jī)易位。

特異的易位與細(xì)胞的免疫表型有一定關(guān)系。T-ALL：t(10;14)、t(11;14)、t(8;14)、t(1;14)、inv(14)。B-ALL：t(8;14)、t(8;22)，t(2;8)，t(11;14)，t(9;22)t(7;12)、dic(9;12)。Pre-B-ALL：t(1;19)，t(9;22)。C-ALL：t(9;22)，6q，t/del(12p)。染色體易位是預(yù)后不良的因素。ALL若有t(9;22)，t(8;14)，t(4;11)則預(yù)后差。t(4;11)多出現(xiàn)于嬰兒白血病，其中包括ALL和AML的M4型或雜合型白血病。

ANLL的染色體改變與許多臨床特征有關(guān)。ML：t(9;22)、inv(3)。M2：t(8;21)、t(9;22)、t(6;9)、t/del(12)。M3：t(15;17)。M4：t(8;21)、5q inv(3)、t/del(11)。M4E0：inv(16)、del(16)。M5a：t(11q)。M5b：t(3;16)。M6：t(3;5)。M7：inv(3)。

2.按白血病細(xì)胞分化程度及病理分類

①急性白血?。盒浩诙嘁姡匀徊〕碳s半年。

②慢性白血?。盒浩谏僖?。自然病程>1年。

3.按細(xì)胞克隆起源分類

①急性淋巴細(xì)胞白血病(急淋、ALL)。

②急性非淋巴細(xì)胞白血病(急非淋、ANLL)或稱急性髓性白血病(AML)。

③特殊類型白血?。菏人嵝粤＜?xì)胞白血病、嗜堿性粒細(xì)胞白血病、組織嗜堿細(xì)胞(肥大細(xì)胞白血病)、多毛細(xì)胞白血病、淋巴瘤白血病、漿細(xì)胞白血病、雜合型白血病、難分型(未分化型)白血病等。

4.按臨床分型

ALL可分為標(biāo)危急淋(SR-ALL)和高危急淋(HR-ALL)。1998年6月山東蓉城中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科血液學(xué)組“小兒急淋白細(xì)胞診療建議”分型如下：

①<12個(gè)月的嬰兒白血病。

②診斷時(shí)已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)和(或)睪丸白血病(TL)者。

③染色體核型為t(4;11)或t(9;22)異常。

④小于45條染色體的低二倍體。

⑤診斷時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)>50?109/L。F.潑尼松誘導(dǎo)試驗(yàn)60mg/(m2?d)?7天，第8天外周血白血病細(xì)胞≥1?109/L(1000/μl)，定為潑尼松不良效應(yīng)者。

⑥標(biāo)危ALL誘導(dǎo)化療6周不能獲完全緩解(CR)者。

高危ALL(HR-ALL)：具備上述任何一項(xiàng)或多項(xiàng)危險(xiǎn)因素者。標(biāo)危ALL(SR-ALL)：不具備上述任何一項(xiàng)危險(xiǎn)因素者伴有或不伴有t(12;21)染色體核型和≥50條染色體的高二倍體B系A(chǔ)LL。

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責(zé)任編輯:張小付