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    慢性進(jìn)行性舞蹈病檢查與診斷

    2019-01-16 19:37:05 來(lái)源: 佰佰安全網(wǎng) 1806人閱讀
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    慢性進(jìn)行性舞蹈病檢查與診斷

    舞蹈病又稱(chēng)風(fēng)濕性舞蹈病。常發(fā)生于鏈球菌感染后,為急性風(fēng)濕熱中的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節(jié)及小腦,由錐體外系功能失調(diào)所致。臨床特征主要為不自主的舞蹈樣動(dòng)作,下面就和小編一起去了解一下慢性進(jìn)行性舞蹈病檢查與診斷。

    慢性進(jìn)行性舞蹈病檢查

    1.CT和MRI檢查常在確診病例證實(shí)大腦皮層和尾狀核萎縮。

    2.正電子發(fā)射斷層掃描(PET)見(jiàn)紋狀體中葡萄糖代謝明顯降低。

    3.腦電圖可有彌漫性異常

    慢性進(jìn)行性舞蹈病診斷

    1.罕見(jiàn)的良性舞蹈病系在兒童期發(fā)病,呈常染色體顯性遺傳,僅有輕度肌無(wú)力,無(wú)智力改變,病情不進(jìn)展。

    2.老年性舞蹈病發(fā)生于老年人,可由中風(fēng)引起,起病急,可呈現(xiàn)偏身舞蹈癥。

    3.L-多巴,酚噻嗪類(lèi)及避孕藥誘發(fā)的舞蹈癥,均有服藥史,且不伴有癡呆。

    4.動(dòng)脈硬化性皮質(zhì)下腦病發(fā)病于老年人,癡呆很輕,常有動(dòng)脈硬化糖尿病伴發(fā),可有偏癱、肌萎縮或椎體束征等神經(jīng)損害,腦CT和MRI中可有側(cè)腦室旁白質(zhì)損害??膳c本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。

    5.血管性癡呆均有中風(fēng)病史、嚴(yán)重的偏癱等神經(jīng)損害體征??膳c本病散發(fā)病例僅有癡呆者鑒別。

    6.老年性癡呆發(fā)生于老年患者,以智能障礙為突出表現(xiàn),表現(xiàn)中不出現(xiàn)多動(dòng)。用18F-脫氧葡萄糖的PET檢查主要在皮質(zhì)廣泛的代謝障礙而沒(méi)有尾狀核等紋狀體區(qū)的損害。

    慢性進(jìn)行性舞蹈病預(yù)防

    本病為常染色體顯性遺傳病,無(wú)有效預(yù)防措施。通常在起病后10-20年死亡。

    慢性進(jìn)行性舞蹈病并發(fā)癥

    少數(shù)報(bào)道本病可合并其他疾病。如分別與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、耳聾、痙攣性截癱、神經(jīng)纖維瘤病、急性性骨炎等合并發(fā)生。

    慢性進(jìn)行性舞蹈病治療

    本病目前尚無(wú)法治愈,患者子女以后發(fā)病的機(jī)會(huì)為50%,第二代的患病機(jī)率也有25%,應(yīng)使患者及其家屬充分了解此病的遺傳風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)不隨意動(dòng)作的控制通常效果不佳。運(yùn)動(dòng)障礙和舞蹈癥可對(duì)紋狀體輸出神經(jīng)元多巴胺能已經(jīng)藥物有反應(yīng),包括

    ①多巴胺D2-受體阻斷劑:氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。應(yīng)自小劑量開(kāi)始,逐漸增量,并注意錐體外系副作用;

    ②耗竭神經(jīng)末梢DA藥物:利血平或丁苯那嗪;

    ③增強(qiáng)GABA能和膽堿能神經(jīng)傳遞藥物通常無(wú)效;選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進(jìn)展。

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    責(zé)任編輯:張小付

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