癲癇的強直性發(fā)作有哪些？全身強直性發(fā)作主要累及頸部、軀干及肢體近端，是一種原始的運動形式。動物實驗表明強直性發(fā)作主要起源于腦干，特別是中腦下部和橋腦的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，而無需前腦的參與。但這一結(jié)論不能解釋人類癲癇強直發(fā)作期表面EEG記錄到的強直性放電。目前推測強直性發(fā)作起源于腦干，同時有丘腦一皮層系統(tǒng)的參與。

【臨床表現(xiàn)】

以肌肉持續(xù)而強力的收縮為特征，使軀干或肢體固定維持在某種姿勢。發(fā)作可持續(xù)5-20秒不等。頸部和面部肌肉的強直性收縮引起頸部屈曲或后仰，眼瞼上提，眼球上視；呼吸肌受累時導(dǎo)致呼吸暫停引起紫紺；發(fā)作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)時引起肩部抬高；累及軀干及四肢時表現(xiàn)為上肢外展、上舉、呈半屈曲位，下肢伸展或屈曲，軀干伸展，站立時常引起向前跌倒。雙側(cè)的強直性發(fā)作可有輕度不對稱，導(dǎo)致頭和雙眼向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，嚴(yán)重時整個身體隨之扭轉(zhuǎn)。軸性強直發(fā)作多見于兒童癲癇，發(fā)作時頭、頸和軀干伸展性強直。發(fā)作過程中常伴有植物神經(jīng)癥狀，包括呼吸深度和頻率的改變，心動過速或過緩，瞳孔擴大，面色潮紅等。強直性發(fā)作的程度可有很大變化，嚴(yán)重時可跌倒致傷，輕時僅有頸部伸展、肩部抬高或雙眼上視，常出現(xiàn)在睡眠中，臨床很容易被忽視。發(fā)作程度較重或持續(xù)時間較長的強直性發(fā)作后可有困倦或嗜睡，輕微的發(fā)作無明顯發(fā)作后癥狀。

【EEG特征】

發(fā)作期EEG為廣泛性10～25Hz棘波節(jié)律，波幅逐漸增高，稱為癲癇性募集節(jié)律。多導(dǎo)EEG顯示在肌肉收縮的最初數(shù)秒內(nèi)肌電活動逐漸增強，然后穩(wěn)定維持于整個發(fā)作過程中。發(fā)作問期背景活動多不正常。

【鑒別診斷】

強直性發(fā)作應(yīng)與非癲癇性強直癥狀鑒別，如破傷風(fēng)的角弓反張性強直、過度的驚跳反應(yīng)、陣發(fā)性肌張力不全、嬰兒良性肌陣攣(嬰兒良性非癲癇性強直)等。發(fā)作期EEG正常有助于臨床鑒別。

強直性發(fā)作還應(yīng)與其他類型的癲癇發(fā)作鑒別。強直一陣攣性發(fā)作與強直性發(fā)作是兩種不同的發(fā)作類型，不應(yīng)將后者視為前者的頓挫型，兩種發(fā)作類型所對應(yīng)的癲癇綜合征及預(yù)后有很大不同。嬰兒痙攣癥的痙攣性發(fā)作具有特殊的發(fā)作形式，每次痙攣的持續(xù)時間比強直性發(fā)作短，EEG的高峰節(jié)律紊亂也與強直性發(fā)作的募集性節(jié)律不同。

【相關(guān)的癲癇綜合征】

強直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征，是該綜合征最具特征性的發(fā)作類型之一。據(jù)報道如進行仔細監(jiān)測，90％以上的Lennox-Gastaut綜合征有強直性發(fā)作，多出現(xiàn)在睡眠中。

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