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正常寶寶的指甲是粉紅色的,外觀光滑亮澤,堅(jiān)韌呈弧形,甲半月顏色稍淡,甲廓上沒有倒刺。那么,寶寶指甲-髕骨綜合征治療前的注意事項(xiàng)與檢查,你知道嗎?下面請(qǐng)看佰佰安全網(wǎng)小編為此而整理的資料。
小兒指甲-髕骨綜合征是怎么回事?
指甲-髕骨綜合征(nail-patella syndrome)是眾所周知的遺傳性指甲和髕骨發(fā)育不良,特點(diǎn)是多種骨的異常,最初影響肘和膝,并有相關(guān)腎病,少數(shù)病例有眼和血管異常。其特點(diǎn)為GBM特征性超微結(jié)構(gòu)異常。
小兒指甲-髕骨綜合征治療前的注意事項(xiàng)?
(一)治療
本病尚無特殊治療方法,但多數(shù)預(yù)后良好。對(duì)有先天性腎畸形的病人應(yīng)監(jiān)測(cè)腎功能,在發(fā)展成嚴(yán)重腎性骨營養(yǎng)不良前,應(yīng)早作透析治療;本病腎移植是成功的,據(jù)報(bào)道移植后未有復(fù)發(fā)者。
(二)預(yù)后
發(fā)生腎臟病變者,于30歲左右進(jìn)入終末腎衰竭,對(duì)進(jìn)入尿毒癥期患者進(jìn)行腎移植可獲成功。
小兒指甲-髕骨綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
尿檢有不同程度蛋白尿、鏡下血尿,異常沉淀物;尿濃縮能力下降,尿pH↑;晚期肌肝增高,NPN增高;腎活檢電鏡示腎小球基膜有蟲蛀樣病損和基膜內(nèi)有致密束狀交叉膠原纖維,這是本癥特征。 骨骼X線檢查發(fā)現(xiàn)各種異常,如指甲-骨四聯(lián)征;放射學(xué)檢查還發(fā)現(xiàn)腎臟、泌尿道的其他異常,如腎萎縮、腎盞擴(kuò)張等。
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責(zé)任編輯:王秀娟
小兒牙本質(zhì)生長不全綜合征治療前的注意事項(xiàng)及檢查
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