江南民間素有“立夏嘗三鮮”的說法，其中“地三鮮”一般指的是蠶豆、莧菜、黃瓜。

但是，蠶豆可不是人人都能享用的。

所以每年夏初蠶豆成熟的時(shí)節(jié)，也就成了“蠶豆病”高發(fā)季。

就在前幾天，無錫市兒童醫(yī)院重癥監(jiān)護(hù)室接收了10多名“蠶豆病”患兒，而導(dǎo)致發(fā)病的就是幾粒蠶豆。

“蠶豆病”起病急驟，發(fā)展快，而且無法根治，一旦發(fā)病需要緊急送往醫(yī)院就醫(yī)！

這種“蠶豆病”不僅“重男輕女”，而且還有遺傳性，說不定你就有。下面，我們就來談?wù)匁r為人知卻廣泛流行的“蠶豆病”。

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“蠶豆病”的病因是什么？

我們俗稱的“蠶豆病”，其實(shí)有一個(gè)官方名稱——紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是由于紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G-6-PD這種酶而引發(fā)的遺傳性疾病。

G-6-PD是人體參與磷酸戊糖途徑的一種關(guān)鍵酶，在它作用的過程中會(huì)產(chǎn)生一種叫NADPH的物質(zhì)。

NADPH這種物質(zhì)非常重要，可以通過維持人體內(nèi)的還原物質(zhì)來保護(hù)細(xì)胞及細(xì)胞膜免受氧化劑的損害，紅細(xì)胞當(dāng)然也需要保護(hù)。

而蠶豆中含有多種呈現(xiàn)氧化劑功能的物質(zhì)，如多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等。吃了蠶豆之后，上述成分就會(huì)進(jìn)行氧化作用。

正常紅細(xì)胞因?yàn)閾碛蠫-6-PD，就有足夠的還原劑來抵抗這些氧化物質(zhì)的侵害。

一旦紅細(xì)胞缺乏G-6-PD，就會(huì)減少NADPH的生成量，體內(nèi)缺乏還原物質(zhì)，紅細(xì)胞膜完整性以及血紅蛋白的穩(wěn)定性就難以維持。

紅細(xì)胞過于僵化、脆弱，短期內(nèi)大量破裂，引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血，產(chǎn)生一系列癥狀，甚至危及患者生命。

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“蠶豆病”有哪些癥狀？

“蠶豆病”的發(fā)生，有些是因?yàn)槭秤昧诵Q豆或者蠶豆制品，而有些甚至只是無意間吸入路邊蠶豆花的花粉。

“蠶豆病”發(fā)病急驟、病情輕重并不相同，一般表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、發(fā)熱、貧血以及醬油色尿，一旦發(fā)病應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診治。

大多患兒在進(jìn)食新鮮蠶豆后1-2 天內(nèi)發(fā)生溶血，因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀會(huì)在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。

病情輕者，經(jīng)過 1-2 天或1周左右，癥狀會(huì)逐漸減輕而痊愈；病情危重者可出現(xiàn)神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后無尿而死亡。

幼兒發(fā)病率明顯高于成年人，5歲以下兒童占大多數(shù)，也會(huì)因母親進(jìn)食蠶豆，通過哺乳使嬰兒發(fā)病；同時(shí)男性多于女性。

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“蠶豆病”就是G-6-PD缺乏癥嗎？

“蠶豆病”只是對“G-6-PD缺乏癥”的簡稱，與真正意義的G-6-PD缺乏癥仍有區(qū)別。

G-6-PD缺乏癥是“蠶豆病”發(fā)生的遺傳基礎(chǔ)，只有擁有這種遺傳背景的人，才會(huì)患上“蠶豆病”。

準(zhǔn)確地說，“蠶豆病”是G-6-PD缺乏者在食用蠶豆或者蠶豆制品之后發(fā)生的急性溶血性貧血。

而G-6-PD缺乏癥患者除了吃蠶豆，也會(huì)因?yàn)閿z入其他的氧化物質(zhì)，患上其他溶血疾病。

如因攝入磺胺類、呋喃唑酮、抗瘧藥等氧化性藥物而患藥物溶血。

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“蠶豆病”“重男輕女”？

“蠶豆病”其實(shí)是基因決定的，而且往往表現(xiàn)出“重男輕女”的現(xiàn)象。

這是因?yàn)椤靶Q豆病”具有遺傳傾向，導(dǎo)致“蠶豆病”的基因在決定性別的X染色體上。

如果只有母親是“蠶豆病”患者，那么生下來的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病則要求父母都是“蠶豆病”患者。

因此，男孩子發(fā)病率高于女孩子。

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“蠶豆病”的防治措施有哪些？

“蠶豆病”是一種遺傳疾病，目前并無治愈措施，在平時(shí)生活中也只能注重預(yù)防。

“蠶豆病”患者不能吃蠶豆及蠶豆制品，也要遠(yuǎn)離蠶豆花，同時(shí)也要避免服用氧化類藥物。

由于“蠶豆病”具有遺傳傾向，做到及時(shí)診斷也十分重要。

現(xiàn)在G-6-PD缺乏癥已成為新生兒篩查的項(xiàng)目之一，尤其是家族中已出現(xiàn)病例，必須引起重視，新生兒更應(yīng)盡早做篩查。

3歲以內(nèi)的孩子，初次吃新鮮蠶豆一定要慎重，家長要注意觀察孩子食用后的反應(yīng)，如有不適盡快送醫(yī)院治療。