小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，主要以進(jìn)行性頭圍增大和神經(jīng)系統(tǒng)功能的快速減退為特點(diǎn)。本病由天門冬氨酸?；溉狈λ?，又稱卡納萬氏（Canavan）綜合征、（范-貝）二氏（Van-Bogaert-Bertrand）綜合征和神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀退行性變性等，下面就和小編一起去了解一下引起小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征原因。

引起小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征原因

一、發(fā)病原因

本病征病因未明，為常染色體隱性遺傳。

二、發(fā)病機(jī)制

病理改變有嚴(yán)重腦水腫，腦重增加，體積增大，變軟，腦回變平。腦皮層原漿性星形細(xì)胞高度腫脹，形成空泡狀。腦白質(zhì)中，水腫波及細(xì)胞外區(qū)，空泡見于細(xì)胞外區(qū)和髓鞘板層內(nèi)，故稱海綿樣變性。晚期有嚴(yán)重的脫髓鞘和膠質(zhì)增生。

小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征有什么癥狀：

發(fā)病早，生后2個(gè)月內(nèi)有嘔吐，哺乳困難，伴驚厥發(fā)作，漸出現(xiàn)癱瘓。有的初起不能豎頭，出現(xiàn)進(jìn)行性痙攣雙癱。1歲以后肌張力增加，呈去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)。聲、光、觸覺等刺激時(shí)可出現(xiàn)角弓反張。2歲后視力喪失、視神經(jīng)萎縮。

本病征特點(diǎn)之一為頭圍增大、骨縫分離，始于2～5個(gè)月，快速進(jìn)行達(dá)數(shù)月之久，2歲后增大速度放慢。病漸加重，驚厥、出汗、高熱、嘔吐，多在4歲死亡。也有初生即發(fā)病，肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困難，可于數(shù)周內(nèi)死亡。另一些起病較晚，5歲開始出現(xiàn)進(jìn)行性智力低下、小腦征、視力障礙、視神經(jīng)萎縮和色素性視網(wǎng)膜變性。

佰佰安全網(wǎng)小編為大家整理的關(guān)于引起小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征原因的常識(shí)都了解了吧，另外本網(wǎng)還有很多關(guān)于兒童疾病方面的知識(shí)，感興趣的可以繼續(xù)關(guān)注，讓孩子可以健康的成長。

責(zé)任編輯:張小付