小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病，主要以進行性頭圍增大和神經(jīng)系統(tǒng)功能的快速減退為特點。本病由天門冬氨酸?；溉狈λ拢址Q卡納萬氏（Canavan）綜合征、（范-貝）二氏（Van-Bogaert-Bertrand）綜合征和神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀退行性變性等，下面就和小編一起去了解一下小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征由什么原因引起的。

(一)發(fā)病原因

小兒腦白質(zhì)海綿狀變性綜合征病因尚未查明，一般認為是常染色體隱性遺傳。

常染色體隱性遺傳：一個人必須有異常等位基因的兩個拷貝才會出現(xiàn)常染色體隱性遺傳病。某些人群中可有高比率的雜合子或攜帶者，原因是有建立者效應(該人群起源時成員很少，其中一人為攜帶者)，或是因為祖先給了攜帶者某種選擇優(yōu)勢(例如鐮狀細胞貧血中，雜合子個體不會生瘧疾)。

(二)發(fā)病機制

病理改變有嚴重腦水腫，腦重增加，體積增大，變軟，腦回變平。腦皮層原漿性星形細胞高度腫脹，形成空泡狀。腦白質(zhì)中，水腫波及細胞外區(qū)，空泡見于細胞外區(qū)和髓鞘板層內(nèi)，故稱海綿樣變性。晚期有嚴重的脫髓鞘和膠質(zhì)增生。

脫髓鞘：脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現(xiàn)各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動在神經(jīng)元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會使神經(jīng)沖動的傳送受到影響。臨床表現(xiàn)為：(1)精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等;(2)構(gòu)音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動不利或癱瘓;(6)小便障礙，陽痿等。

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責任編輯:張小付