后顱窩型腦積水綜合征即非交通性腦積水，為后顱凹先天畸形，主要為腦脊液儲積至第四腦室囊腫，而發(fā)生神經(jīng)損害癥狀。又稱Dandy-Walker綜合征、Luschka-Magendie孔（第四腦室孔）閉鎖綜合征、第四腦室側孔、中孔閉鎖綜合征等，下面就和小編一起去了解一下小兒后顱窩型腦積水綜合征原因及癥狀診斷。

小兒后顱窩型腦積水綜合征原因：

一、發(fā)病原因

本病征是后顱窩的一種先天畸形，病因未明，是胚胎早期的發(fā)育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞，也可見于先天性腦積水、腦室內或外儲積腦脊液。

二、發(fā)病機制

由于第四腦室內的腦脊液儲積而發(fā)生第四腦室囊包狀擴大；小腦蚓部發(fā)育不全，后蚓部缺損，由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方；小腦幕及橫突向上移位，引起高位竇匯和顱后窩擴大。

本病征的病理特點是

①第四腦室囊性擴張；

②小腦蚓部發(fā)育不全或不發(fā)育；

③有先天或以后起始的腦積水。

小兒后顱窩型腦積水綜合征癥狀：

1.顱壓增高表現(xiàn)

多數(shù)患兒在2歲以前出現(xiàn)癥狀，如頭痛、嘔吐、煩躁等顱內壓增高癥狀。頭顱前后徑增長，枕部后突明顯。臨床表現(xiàn)主要為腦積水、顱壓增高癥狀。

2.神經(jīng)損害癥狀

顱壓增高致小腦及腦神經(jīng)損害癥狀，智力和運動功能的異常，運動發(fā)育落后等。腦神經(jīng)損害表現(xiàn)為展神經(jīng)麻痹，頭部控制能力差。小腦功能受損表現(xiàn)有步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等。還可表現(xiàn)為痙攣性腦性癱瘓及智力低下等。

小兒后顱窩型腦積水綜合征診斷：

典型的臨床表現(xiàn)一般診斷不難，多次復查頭圍，如發(fā)現(xiàn)增長過速，可協(xié)助診斷。在較大的兒童有顱內壓增高表現(xiàn)時，應考慮腦積水的可能性。應當注意在顱縫已閉合的兒童，腦積水沒有頭顱增大的表現(xiàn)。

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責任編輯:張小付