小兒帕套綜合征應該如何護理？小兒帕套綜合征，也叫Patau綜合征，是一種較為常見的染色體畸變疾病，異常的染色體為13-三體綜合征(trisomy13syndrome)。表型特征中有中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷，呈前腦無裂畸形(holoprosencephaly)，前額小呈斜坡樣，頭皮后頂部常有缺損。視網(wǎng)膜發(fā)育不良，切片鏡下觀察可見菊形團形成。嚴重智力低下，唇裂及腭裂、多指等。中性粒細胞核上有過多的突起。1966年才被確認為13號染色體三體綜合征，13-三體綜合征的病死率較高。

小兒帕套綜合征應該如何護理？

生育指導

①生育過13–三體綜合征患兒的夫婦，再次妊娠時必須做產(chǎn)前診斷

②夫婦一方為平衡易位攜帶者，妊娠后必須做產(chǎn)前診斷

③夫婦一方為45，t(13q13q)易位患者時，不能簡單地根據(jù)分離定律作出不可能生育正常后代的結(jié)論，因為同源的羅伯遜易位染色體在配子形成過程中也有可能分離開來，形成含有23條染色體的正常配子，從而產(chǎn)生正常的后代，因此攜帶有此類核型的夫婦妊娠后必需做產(chǎn)前診斷。

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責任編輯:張小付