脆骨病又稱成骨不全癥，瓷娃娃，患兒易發(fā)骨折，輕微的碰撞，也會(huì)造成嚴(yán)重的骨折，是一種罕見遺傳性骨疾病，發(fā)病率約10萬(wàn)分之3，發(fā)病男女的比例大約相同，那么脆骨病怎么治呢?下面就一起隨佰佰安全網(wǎng)小編來(lái)了解一下吧。

一、藥物治療方法

主要藥物包括氟化物、維生素D、降鈣素和性激素等,但效果均不肯定。最近文獻(xiàn)中報(bào)道采用生長(zhǎng)激素及二磷酸鹽治療脆骨病也取得一定療效,前者的作用主要是促進(jìn)身高增長(zhǎng)和膠原合成,后者的作用則是抑制骨吸收。

1、生長(zhǎng)激素:生長(zhǎng)不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長(zhǎng)激素對(duì)OI有一定療效,可加大可交換鈣鈣池,鈣含量增加(男性更明顯),有利于骨礦化。

2、二膦酸鹽Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二二鈉,pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預(yù)后。每個(gè)循環(huán)3天,共治療4～8個(gè)循環(huán),pamidronate的總用量為12.4mg/kg,經(jīng)治療后,BMD增加86%～227%,Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。

二、細(xì)胞置換方法

是指用完全正常的細(xì)胞通過(guò)骨髓移植來(lái)轉(zhuǎn)換攜帶突變基因的細(xì)胞。用聚合酶鏈反應(yīng)分析法對(duì)全部骨組織進(jìn)行分析結(jié)果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細(xì)胞需達(dá)到何種程度才能減輕臨床癥狀,理想治療尚在探索之中。

三、手術(shù)治療方法

對(duì)于骨折患者,可行夾板、石膏、支具等固定,固定期間應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉以增加肌力、促進(jìn)骨折愈合。制動(dòng)時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng),以防止失用性骨質(zhì)疏松。尚有人報(bào)道行下肢多段截骨加髓內(nèi)釘內(nèi)固定以糾正長(zhǎng)骨畸形(將畸形的長(zhǎng)骨多處截?cái)?穿以長(zhǎng)的髓內(nèi)針,糾正對(duì)線,并留在骨內(nèi)以防止再骨折。),術(shù)后很少發(fā)生骨不連。其中Bailey-Dubow及Rush-Sheffidd髓內(nèi)釘還可隨長(zhǎng)骨生長(zhǎng)而相應(yīng)延伸。

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