小兒血友病的治療及護(hù)理有哪些？血友病(hemophilia)是一組缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而導(dǎo)致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲，即因子ⅷ(又稱(chēng)抗血友病球蛋白，ahg)缺乏癥;血友病乙，即因子ⅸ(又稱(chēng)血漿凝血活酶成分，ptc)缺乏癥;血友病丙，即因子?(又稱(chēng)血漿凝血活酶前質(zhì)，pta)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見(jiàn)，尤其是血友病甲約占85%。

治療原則：

1.止血 盡快輸注凝血因子。血友病甲首選凝血因子Ⅷ(AHG)濃縮劑。其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原復(fù)合物，次選新鮮冰凍血漿。6-氨基己酸、止血環(huán)酸可能有利于止血。1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素(DDAVP)靜注，有提高因子Ⅷ活性的作用。

2.避免創(chuàng)傷、盡量避免手術(shù)及可能引起出血的護(hù)理操作。

3.基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。

常見(jiàn)護(hù)理診斷：

1.潛在并發(fā)癥，出血 與血液中缺乏凝血因子有關(guān)。

2.疼痛 與關(guān)節(jié)腔出血和肌肉創(chuàng)傷性損傷有關(guān)。

3.軀體移動(dòng)障礙(impaired physical mobility) 與關(guān)節(jié)腔積血、關(guān)節(jié)強(qiáng)直畸形有關(guān)。

4.有損傷的危險(xiǎn)(risk for trauma) 與缺乏凝血因子、患兒年齡幼小不能識(shí)別危險(xiǎn)因素有關(guān)。

護(hù)理措施：

1.預(yù)防出血及出血加重

①避免損傷。

②盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時(shí)，應(yīng)采用細(xì)小針頭、注射后延長(zhǎng)按壓時(shí)間。

③盡量避免手術(shù)。如必需外科手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

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責(zé)任編輯:張小付