在日常生活中，我們總是會聽到有孩子患有丙酮酸脫氫酶缺乏癥。那么丙酮酸脫氫酶是什么呢？接下來佰佰安全網(wǎng)來詳細為大家介紹一下吧。

丙酮酸脫氫酶是一種催化丙酮酸脫羧反應(yīng)的多酶復(fù)合體，，有三種酶和六種輔助因子參與化學(xué)反應(yīng)。分別是丙酮酸脫氫酶，二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶，二氫硫辛酸脫氫酶。

丙酮酸脫氫酶的生成：

通過丙酮酸脫羧生成的羥乙基硫胺素二磷酸和硫辛酸反應(yīng)形成乙酰二氫硫辛酸，乙?；晦D(zhuǎn)移，二氫硫辛酸通過被氧化，氫最后被傳遞至酶。在這個反應(yīng)循環(huán)中，除乙酰和NAD外，都和酶緊密結(jié)合。

該酶復(fù)合體可從動物組織和細菌中提取出來，但對從大腸桿菌中提純的研究進行得較多。復(fù)合體為直徑約30納米的多角形，似乎三種酶各含有24個分子。

在生理上，耗氧性糖分解時，作為從丙酮酸形成乙酰的階段是極其重要的。與該酶復(fù)合體十分相似的物質(zhì)有α-酮戊二酸脫氫酶的復(fù)合體。

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責(zé)任編輯:陳淼琪