偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱(chēng)為偏側(cè)驚厥-偏癱綜合征，驚厥常伴有發(fā)熱，本癥發(fā)病率尚不清。據(jù)認(rèn)為發(fā)病率呈逐漸下降趨勢(shì)，正來(lái)看看兒童偏側(cè)驚厥是怎么回事吧？

【病因?qū)W】

1．癥狀性HHE 病因常為急性進(jìn)展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等，常伴有原發(fā)病引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。有些病例病因不明確。也有認(rèn)為靜脈血栓是HHE常見(jiàn)的病因，主要由頭面部感染（扁桃體炎、中耳炎等）引起，常伴熱性驚厥。

2．特發(fā)性HHE 熱性驚厥由非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（多為一般感染）所致，臨床除偏癱外無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常，實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查無(wú)特異性發(fā)現(xiàn)。后期的癲癇發(fā)作常與海馬硬化有關(guān)，但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關(guān)系仍有爭(zhēng)論。

【臨床表現(xiàn)】

患兒出生時(shí)正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生，多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。HHE的臨床表現(xiàn)包括三個(gè)成分，即偏側(cè)驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。

1．偏側(cè)驚厥 以偏側(cè)陣攣性發(fā)作（hemiclonic seizure）為主，表現(xiàn)為頭、眼向一側(cè)強(qiáng)迫性偏轉(zhuǎn)，一側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，如不治療可持續(xù)數(shù)小時(shí)，并可累及對(duì)側(cè)。發(fā)作時(shí)可伴有不同程度的意識(shí)損傷，長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作時(shí)可有嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀（紫紺、呼吸障礙等）。發(fā)作期EEG為雙側(cè)節(jié)律性慢波，發(fā)作對(duì)側(cè)半球的波幅更高，該側(cè)半球并可有10Hz的募集性節(jié)律，后頭部突出。也可出現(xiàn)假節(jié)律性棘慢波和周期性的電壓衰減1～2秒。EEG和EMG 同步記錄顯示肌肉抽動(dòng)與棘波并不完全一致。發(fā)作終止后有短暫的電抑制，繼而患側(cè)半球出現(xiàn)彌漫性高波幅δ波，而健側(cè)半球則逐漸恢復(fù)背景活動(dòng)。如通過(guò)靜脈注射安定類(lèi)藥物終止發(fā)作，則EEG顯示明顯的不對(duì)稱(chēng)，健側(cè)半球有大量藥物引起的快波節(jié)律，病變半球則以慢波活動(dòng)為主。

2．偏癱 偏側(cè)驚厥終止后出現(xiàn)驚厥一側(cè)的運(yùn)動(dòng)障礙，程度不等，可為持續(xù)而嚴(yán)重的偏癱，也可為逐漸減輕的輕偏癱，主要與驚厥的持續(xù)時(shí)間和原發(fā)病有關(guān)。近年來(lái)由于及時(shí)通過(guò)靜脈或直腸給予安定類(lèi)藥物迅速終止發(fā)作，偏癱可能僅持續(xù)數(shù)小時(shí)后就完全恢復(fù)，即為麻痹。偏癱期對(duì)側(cè)半球EEG常有慢波活動(dòng)。如臨床表現(xiàn)至此不再發(fā)展，即為HH綜合征。

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