亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質(zhì)腦炎，是一種以大腦白質(zhì)和灰質(zhì)損害為主的全腦炎。本病的發(fā)生是由于缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的一種罕見的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。早期以炎癥性病變?yōu)橹?，晚期主要為神?jīng)元壞死和膠質(zhì)增生，核內(nèi)包涵體是本病的特征性改變之一，那么亞急性硬化性全腦炎是什么原因引起呢？

亞急性硬化性全腦炎是什么原因引起呢？

1.發(fā)病機(jī)制

(1)SSPE的發(fā)病機(jī)制尚未充分闡明，推測SSPE的分子發(fā)病機(jī)制可能是由于最初的麻疹病毒在體內(nèi)增殖過程中發(fā)生變異或感染的是有缺陷的麻疹病毒，故不能被清除。

(2)多組研究發(fā)現(xiàn)引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基質(zhì)蛋白(matrix蛋白，M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白，F(xiàn)蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白，H蛋白)均有表達(dá)缺陷，影響了病毒的出芽和細(xì)胞外釋放，導(dǎo)致病毒在腦細(xì)胞內(nèi)聚集，形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的持續(xù)感染。

2、主要病理過程

(1)大腦灰質(zhì)呈不同程度的神經(jīng)細(xì)胞脫失。

(2)急性期或病程較短者包涵體較常見，較慢性的病例可見較多的白質(zhì)髓鞘脫失。

(3)白質(zhì)及白質(zhì)深層有斑片狀脫髓鞘和神經(jīng)膠質(zhì)增生(硬化性腦炎)，神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞核內(nèi)及胞漿內(nèi)可見嗜伊紅包涵體。

(4)肉眼觀可見彌漫性腦萎縮，觸之可感到過分堅(jiān)硬。

(5)鏡檢顯示皮質(zhì)與白質(zhì)內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞呈袖套狀浸潤。

(6)電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成.用熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽性。

3、 機(jī)理

(1)n病毒侵入機(jī)體→局面淋巴組織內(nèi)繁殖→ 經(jīng)淋巴入血形成病毒血癥→經(jīng)局部周圍神經(jīng)通路

(2)n→CNS→使C溶解或寄生于C內(nèi)→基本病理變化是炎癥

(3)n炎癥的發(fā)生：不是病毒本身引起，是機(jī)體針對病毒抗原產(chǎn)生的特異性免疫反應(yīng)。即：體液免疫、細(xì)胞免疫是發(fā)生炎癥病變的主要根據(jù)。

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