亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）又稱為Dawson病、亞急性硬化性白質(zhì)腦炎，是一種以大腦白質(zhì)和灰質(zhì)損害為主的全腦炎。本病的發(fā)生是由于缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的一種罕見(jiàn)的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。早期以炎癥性病變?yōu)橹?，晚期主要為神?jīng)元壞死和膠質(zhì)增生，核內(nèi)包涵體是本病的特征性改變之一。患麻疹后數(shù)月至數(shù)年（通常數(shù)年）發(fā)生進(jìn)行性，常為致命性神經(jīng)系統(tǒng)（大腦）紊亂，伴典型的智力損害、陣發(fā)性肌痙攣和癲癇，那么亞急性硬化性全腦炎是怎樣的一種病呢？下面就和小編一起去了解一下吧。

亞急性硬化性全腦炎是由于麻疹病毒持續(xù)感染所致的一種罕見(jiàn)的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病?？偟奶攸c(diǎn)是隱襲起病，亞急性或慢性進(jìn)展，最后死亡。

臨床表現(xiàn)可分為4期：

第一期——情緒激動(dòng)，有幻覺(jué)或表情淡漠、記憶力減退、智能低下、學(xué)習(xí)退步及性格變化等大腦高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)障礙。

第二期—一—出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性痙攣，面目無(wú)表情，眼球無(wú)目的轉(zhuǎn)動(dòng)。

第三期一一呈昏睡或木僵狀態(tài)、去大腦強(qiáng)直。

第四期一一四肢屈曲、傻笑或啼哭、下視丘功能出現(xiàn)障礙：體溫升高、脈搏加快、血壓上升、異常多汗等。

總病程多為l一3年。3個(gè)月內(nèi)死亡相存活4年以上者各約占10%。

據(jù)流行病學(xué)資料介紹，亞急性硬化性全腦炎患者—般皆有麻疹病史。從患麻疹至亞急性硬化性全腦炎發(fā)病間隔時(shí)間不等，約有78%的患者間隔2一10年，最短間隔為1個(gè)月，最長(zhǎng)間隔為27年。亞急性硬化性全腦炎中約有46%患者是在2歲以內(nèi)出的麻疹，也就是說(shuō)嬰幼兒患疹后發(fā)生亞急性硬化性全腦炎的機(jī)會(huì)比大年齡組的機(jī)會(huì)多，所幸該病總的發(fā)病率并不高，在一般麻疹患者約為每百萬(wàn)例中有2—6例，在麻疹疫苗接種者中約為每百萬(wàn)例中有0.48—1.13例。男性略高于女性。

經(jīng)研究認(rèn)為本病的發(fā)生與缺損型麻疹病毒有關(guān)，而麻疹病毒是否會(huì)變?yōu)槿睋p型并持續(xù)感染機(jī)體又與該機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)機(jī)能缺陷有關(guān)。其病理?yè)p害遍及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)和灰質(zhì)。

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