腦小畸形一種是先天性腦發(fā)育不良，為真性腦小畸形，另一種為腦發(fā)育停止。腦小畸形系指腦重量小于正常，多同時伴有頭圍小。正常情況下，無退變損害的成人腦重量一般不低于900g，低于此限為腦小畸形。有時腦小畸形者腦重量僅有300～400g或更少，下面就和小編一起去了解一下什么是腦小畸形為繼發(fā)。

【病因與病理】

腦小畸形因遺傳、胚胎早期感染、出血造成原發(fā)性腦發(fā)育障礙或于胚胎晚期胎兒缺氧、腦循環(huán)障礙引起繼發(fā)性腦發(fā)育不良。腦小畸形常為出生前各種不良因素影響腦發(fā)育所致。如果在妊娠早期發(fā)生損傷。則出生時就發(fā)現(xiàn)腦的生長障礙，這有助于判定產(chǎn)前腦損傷的時間。產(chǎn)時腦損傷要到生后3～6個月才能發(fā)現(xiàn)頭圍減小。如果排除了產(chǎn)前腦損傷引起的小頭畸形，還要考慮遺傳性疾病或染色體病引起的出生頭圍減小，這些是腦的體積不能正常增大的主要原因。真性小頭畸形一般都是常染色體隱性遺傳，也有X-連鎖遺傳的報道。

由于皮層體積減小和溝回簡單，所以大腦半球變小，但白質(zhì)基底節(jié)和小腦受累較輕?？杀憩F(xiàn)為彌漫性或局限性腦回小，腦回不規(guī)則。顯微鏡下可見皮質(zhì)分層正常，神經(jīng)細胞數(shù)量減少，排列紊亂.分化程度不成熟。并有神經(jīng)纖維缺乏髓鞘等。

【臨床表現(xiàn)及診斷】

腦小畸形在新生兒期即有特殊的頭部外形，即顱面大小比例不正常，顱蓋變小而使覆蓋在上面的頭皮增厚，在枕部容易形成深褶。額部平而后傾。面部正常。鼻長而突出。除頭圍小外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查可無其他異常，但病兒常早期出現(xiàn)精神發(fā)育不全或合并先天性家族。腦小畸形臨床診斷并不困難，頭顱X線平片一般表現(xiàn)清楚，在小兒頭顱小，顱蓋骨彼此重疊。前額平而枕部突出，顱底與面骨發(fā)育正常，顱蓋與顱底及面骨之比顯著不對稱，蝶鞍常較小。CT表現(xiàn)為頭顱對稱，顱骨厚，腦溝與腦室擴大。常伴發(fā)腦穿通畸形等其他先天性畸形。本病應(yīng)與正常的小頭相區(qū)別，后者頭顱雖小。但形狀正常，臨床無癥狀，智力正常。與狹顱癥的小頭畸形鑒別不難。后者顱縫提前閉合。腦回壓跡極為顯著，且可有顱內(nèi)高壓的表現(xiàn)。

【治療與預(yù)后】

本病無特殊治療。預(yù)后不良。

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責任編輯:張小付