硬皮病可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥，部分局限性硬皮病可以轉化為系統(tǒng)性硬皮病，兩者沒有絕對界限，下面就和小編一起去了解一下小兒硬皮病早期癥狀有哪些。

(1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

(2)系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。)

(一)主要癥狀

肢端硬皮病與彌漫性硬皮病：

(1)雷諾現象：約為70%患者的首發(fā)癥狀，有時為硬皮病早期惟一表現，是該病的典型癥狀之一。表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解。

(2)皮膚、黏膜：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。具體表現為開始皮膚病變見于雙側手指、面部，后向軀干蔓延。經歷水腫期(皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低)、硬化期(皮膚增厚、變硬如皮革，呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難)、最后萎縮期(皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面)。黏膜(如口腔、陰道黏膜)可硬化、萎縮。

局限性硬皮病：

(1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

系統(tǒng)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變，其次是肺臟，可發(fā)生不同程度的間質纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統(tǒng)也可受累。具體表現為：

1.起病常隱襲。

2.關節(jié)和肌肉 關節(jié)炎或關節(jié)痛，以手指關節(jié)常見，指端可因缺血而造成指墊喪失，指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮。

3.消化系統(tǒng) 食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收不良綜合征等。

4.肺臟 間質性肺炎、纖維化，通氣、換氣功能受損。

5.心臟 心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。

6.腎臟 約17%受累，蛋白尿、血尿，有時出現硬皮病危象(急進性高血壓、進行性腎功能衰竭)是重要死因之一。

7.其他 發(fā)熱，多發(fā)性神經炎等。

8.分型

(1)局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特殊臨床表現，稱為CREST綜合征(皮下鈣化、雷諾征、食管運動功能障礙、硬指和毛細血管擴張)。

(2)彌漫型：皮損累及全身，進展快，內臟器官受累。

(3)重疊型：局限或彌漫型伴有另一種結締組織病。

(二)診斷標準

1980年美國風濕學會制訂的SSc分類標準：

1.主要指標 近端硬皮：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類似病變亦見于整個四肢、面頸、軀干(胸腹)。

2.次要指標

(1)硬指：上述皮膚改變僅限于手指。

(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄、喪失。

(3)肺底部纖維化：無原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現網狀條索、結節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。

具備上述主要指標或2項次要指標可診斷為SSc。

局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

系統(tǒng)硬化癥按照美國風濕病學會(ARA)1998年標準：

1.主要標準：掌指關節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

2.次要標準：①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;③雙肺基底纖維化。

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助于診斷的表現：雷諾現象，多發(fā)性關節(jié)炎或關節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

佰佰安全網小編為大家整理的關于小兒硬皮病早期癥狀有哪些的常識都了解了吧，另外本網還有很多關于兒童疾病方面的知識，感興趣的可以繼續(xù)關注，讓孩子可以健康的成長。

責任編輯:張小付