積水性無腦畸形又稱水腦畸形或水頭無大腦癥。它尚無確切的臨床定義，其形態(tài)學(xué)的定義為兩側(cè)大腦半球缺如，代之薄囊。囊內(nèi)充滿腦脊液，但脈絡(luò)叢、腦膜、顱蓋骨則保存完好。有時可殘存顳葉、枕葉或額葉部分組織，下面就和小編一起去了解一下積水性無腦畸形病理病因及臨床表現(xiàn)。

【病理】

本病表現(xiàn)為兩側(cè)大腦半球大部缺如，可殘留少許顳、額、枕葉，缺如腦組織的空間由充滿腦脊液的囊填充。腦基底神經(jīng)節(jié)、丘腦和中腦可部分或大部分破壞，小腦、腦橋和延腦可正常發(fā)育，但有時也有某種程度的畸形。腦膜如蛛網(wǎng)膜、軟腦膜可正常存在，有時側(cè)腦室、第三腦室、脈絡(luò)叢、小腦幕、嗅神經(jīng)及視神經(jīng)可保存完好。有時在軟腦膜下可見一些膠質(zhì)細(xì)胞甚至有神經(jīng)細(xì)胞殘存。在囊壁中可見含有含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞。根據(jù)腦組織存留的多少，大致可分為以下二型。

(一)重型 除大腦半球大部分缺失外，在腦底部尚保留基底核、丘腦、第三腦室的殘余、顳部、枕葉的底部、中腦腦橋和延髓、小腦等。

(二)輕型 除兩側(cè)大腦半球缺如外，基底核也缺如，但部分中腦和腦橋、延髓以及小腦發(fā)育正常。

【病因】

目前本病的病因尚不十分清楚，根據(jù)其病理改變的病變分布來看，椎動脈供血的腦區(qū)發(fā)育良好，而頸內(nèi)動脈供血的腦區(qū)則萎縮消失，只殘余一個囊壁，且病變是對稱性，因此,人們推測積水性無腦畸形為胚胎期頸內(nèi)動脈發(fā)育不良或閉塞，致使大腦半球不發(fā)育或僅有枕葉、腦干、小腦和基底節(jié)。這類頸內(nèi)動脈的血液循環(huán)障礙可由許多原因引起,可能是頸內(nèi)動脈發(fā)育上的畸形。也可能是在胎兒發(fā)育過程中，頸內(nèi)動脈的供血受到影響,例如臍帶繞頸、頸內(nèi)動脈血栓形成等。另外，亦有人認(rèn)為外傷引起胎兒顱內(nèi)出血致腦組織萎縮而形成。母體感染、放射線、人工流產(chǎn)、貧血、一氧化碳中毒等亦有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】

重型者，由于大部分的間腦和中腦缺如，植物神經(jīng)的調(diào)節(jié)如體溫、睡眠、覺醒、呼吸和循環(huán)等以及吸吮、下咽功能都有障礙，運(yùn)動機(jī)能也異常，這類患兒常死亡。輕型者，嬰兒初生后可與正常嬰兒無異。以后逐漸出現(xiàn)運(yùn)動障礙，頭圍出生時大小正常，以后逐漸增大，常伴有顱縫裂開，前囟門飽滿、擴(kuò)大，患兒表情缺乏，不會注視，眼球常出現(xiàn)不規(guī)則運(yùn)動,可有斜視和震顫、視神經(jīng)萎縮、下咽困難、體溫低下。初期肌張力正常，以后肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，偶有驚厥。并且出現(xiàn)緊張性頸反射、把握反射、Moro反射等各種原始反射殘存。行頭顱透光檢查，可見整個顱腦透光呈紅色，照射枕部時瞳孔可透出紅光。

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